肺血增多


主動脈瓣關閉不全,平時一般無癥狀,但一旦發病,病程進展很快,左心隆起是由主動脈瓣關閉不全引起的,肺血增多是由於左室壓力高,引起左房壓力高,再引起肺郁血。

肺血增多的原因

胚胎在正常發育情況下,心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。

病理解剖:三尖瓣閉鎖時,右心房與右心室不直接溝通,左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見,約佔76%,呈現薄膜狀組織者佔12%,由瓣葉融合成膜狀組織者佔6%,融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞,Vanpragh稱之為Ebstein型。

Vanpragh將此病分型:①肌肉型:佔84%,呈現纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型:佔8%,伴有並置心耳,顯示透明的纖維組織。③Ebstein型:佔8%,房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方。右心房房壁增厚擴大,左心房擴大,心房之間有卵圓孔未閉,房間隔缺損,有時呈單心房。右心室發育差,特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室,右心室細小腔徑僅數毫米,右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損,缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙。極少數病例左右心室排列錯位,二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方,右心室承相主要的排血功能。在這種情況下,位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。

三尖瓣閉鎖病例,左右心房血液均通過二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形態正常。但有時具有3個或4個瓣葉,並可能騎跨在心室間隔上方,有的病例二尖瓣關閉不全,左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關係可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型),極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型)。肺動脈及肺動脈瓣可能正常,但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄,閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據大動脈的解剖學互相關係分為I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。

病理生理:三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況:①體循環靜脈血液迴流到右心房後,必須經過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進入左心房,如缺損小,則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低,肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺,肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺。③右心室發育不良,心室腔很小,因此左心室承擔兩側心室的排血功能,往往擴大和呈現左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄,臨床上呈現紫紺,另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例,特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者,則可在出生後早期死於嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重,肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。

肺血增多的診斷

(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累後氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。

(二)體征胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音,合并有動脈導管未閉者可聽到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等徵象。

肺血增多的鑒別診斷

肺血流量很少:癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累後氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。

肺血流量很多:三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發病率約佔先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,二尖瓣和左心室肥大,右、心室發育不良。

(一)癥狀三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫。由於肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累後氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指(趾)。肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急、呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭。

(二)體征胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音,合并有動脈導管未閉者可聽到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等徵象。

肺血增多的治療和預防方法

三尖瓣閉鎖是一種複雜紫紺型先天性心血管畸形,預後極差,生存期很短,約70%病兒於出生後1年內死亡。目前無有效的預防措施,臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑒別,以求對患兒及時地進行正確地治療。

參看

  • 二尖瓣、主動脈瓣和三尖瓣的合并疾患
  • 二尖瓣和主動脈瓣的疾患
  • 三尖瓣閉鎖不全
  • 主動脈瓣閉鎖不全
  • 二尖瓣閉鎖不全
  • 室間隔膜部瘤
  • 肺地絲菌病
  • 小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖
  • 小兒室間隔缺損
  • 小兒房間隔缺損
  • 妊娠合并心室間隔缺損
  • 妊娠合并心房間隔缺損
  • 主動脈瓣狹窄合并關閉不全
  • 心室間隔缺損
  • 心肌梗塞並發心室間隔穿破
  • 心肌梗塞並發二尖瓣關閉不全
  • 先天性二尖瓣畸形
  • 三尖瓣下移畸形
  • 三尖瓣狹窄
  • 三尖瓣關閉不全
  • 三尖瓣閉鎖
  • 後天性三尖瓣關閉不全
  • 風濕性二尖瓣狹窄
  • 風濕性二尖瓣關閉不全
  • 肺動靜脈瘤
  • 二尖瓣關閉不全
  • 主動脈瓣狹窄
  • 二尖瓣狹窄
  • 主動脈瓣關閉不全
  • 二尖瓣脫垂綜合征
  • 房間隔缺損
  • 胸部癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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