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腹繭症


腹繭症(abdominal cocoon) 以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特徵,故又名先天性小腸禁錮症、小腸繭狀包裹症、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症群、腹腔繭狀包裹症等。本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道並命名。臨床上缺乏對其認識,診斷時常較困難。

腹繭症的病因

(一)發病原因

腹繭症病因不明,可能與下列因素有關。

1.繼發於某種腹腔內炎症 Foo等認為本病多發於女性,發病時間常在月經初潮2年內,推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔,誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點,推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實,而且不能解釋男病人的發病,從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。

2.先天性發育異常 多數學者認為腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,與壁層腹膜無粘連,一些包膜病理檢查證實為腹膜結構,腹內伴發畸形率較高(54.3%),常為大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸系膜呈雙套筒發育所致,造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認為腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸系膜疝。

3.藥物影響 Seng報道的病例中有服用普萘洛爾(心得安)的病史(80mg/d),認為普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸(cAMP)及環磷酸鳥苷酸(cGMP)的比例,導致膠原過度增生和腹腔纖維化。

4.原發性腹膜炎 Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。

(二)發病機制

小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹,程度不一,從Treitz韌帶到末端迴腸的全部或部分小腸,被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形,包膜與相鄰壁腹膜無粘連,少數與盆壁或側腹膜融合,部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均,增厚處呈乳白色,包膜內小腸間或包膜間可有疏鬆粘連、胃分離,包膜可局部增厚,形成縮窄環或束帶壓迫腸管形成梗阻,腸梗阻發生率約為57%,腹繭症伴腹腔內畸形率較高,約為54.3%,常見的是大網膜缺如或發育不全,肝左葉缺如、游離盲腸等,腹繭症包膜病理檢查結果可有2種情況:①纖維式膠原組織呈慢性炎症改變。②腹膜組織綜合資料分析病理改變不一,包膜可能來源於腹膜組織。

腹繭症的癥狀

平常病人並無癥狀,92%的病人以腸梗阻就醫,其中亞急性和慢性腸梗阻佔71.4%,一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊,發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為:①青年女性,有不明原因的腸梗阻。②既往有類似發作史,可自行緩解。③常表現為腹痛及嘔吐,但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊,質地軟。

腹繭症術前很難確診,幾乎均為術中診斷,對於青少年女性,既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者,出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。

腹繭症的診斷

腹繭症的檢查化驗

組織病理學檢查可表現為為纖維或膠原組織,呈慢性炎症改變。

1.B超 提示腫物為粘連的腸管,外被有弱回聲組織,不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。

2.X線鋇餐檢查 可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或迴腸末段狹窄等徵象,鋇劑通過小腸的時間明顯延長,短縮的腸系膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似結腸袋樣的徵象(圖1)。

3.CT 可了解腹塊內為摺疊之小腸,腸管狹窄為增厚的腹膜所包裹。

腹繭症的鑒別診斷

需與卵巢囊腫、硬化性腹膜炎、結核性包裹性腹膜炎、腹膜腫瘤相鑒別。

腹繭症的併發症

腸梗阻為本病的主要併發症,亦是病人就診的主要原因。

腹繭症的預防和治療方法

預防:腹繭症病因不明,無有效預防方法。

腹繭症的西醫治療

手術治療

腹繭症治療以手術為主,距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定於側腹壁,有粘連、縮窄環充分松解,徹底解除梗阻使小腸解剖複位或附加腸排列等。絕大多數病人術後癥狀消失,少數病人遺留癥狀,可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關係,切忌包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除,導致短腸綜合征發生。

腹繭症的護理

預後

絕大多數病人手術後癥狀消失,少數遺留癥狀病人經非手術治療,可緩解癥狀。

腹繭症吃什麼好?

一、腹繭症食療方:(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

原發性腹繭症臨床極為少見,腹繭症罕見,病因不明,無有效食療方。

二、腹繭症吃哪些對身體好?

1、飲食要清淡,可多食用新鮮的蔬菜和水果。

2、宜食用易消化的食物,如雞肉、魚類等食物。

三、腹繭症最好不要吃哪些食物?

1、忌食易引起腸張氣的食物,如牛奶、豆漿、雞蛋等。

2、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

3、忌攝入含蛋白質和鈣質過多的食物,如乳類、乳製品、瘦肉類、魚、蝦米皮、雞蛋黃、咸雞蛋、松花蛋、動物軟骨、豆類、豆製品、海帶、紫菜等都含大量蛋白質或鈣質,若攝入過多,會使大便呈鹼性,乾燥而量少,難以排出,所以應減少食用。

4、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。

參看

  • 腸胃外科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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