匐行穿孔性彈性組織變性


匐行穿孔性彈性組織變性(elastosis perforans serpiginosa),Lutz報道此病稱穿通性彈力纖維病,故又稱為Lutz病,以後又有匐行性毛囊角化病,毛囊旁角化病之稱。主要於頸側及頸後皮膚出現角化性丘疹,呈匐行性環狀排列。病程長而緩。多年後有自行消退者。

匐行穿孔性彈性組織變性的病因

(一)發病原因

不明。但有兩個問題值得注意:其一,家族內出現同病患者;其二,應用青黴胺或銅離子可減少本病發生。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

匐行穿孔性彈性組織變性的癥狀

初發為淡紅色或正常膚色的角化性丘疹,頂端扁平或錐形,直徑約2~5mm,中心可出現角質栓,皮疹排列為環狀或半環狀,有匐行性發展趨勢,中央皮膚可輕度萎縮、膚色淡,瘙癢輕。本症好發於青年男性,皮疹多發於頸側,也可發於顏面、四肢和軀幹,經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。本病可合并伸舌性痴呆,Ehlers-Danlos綜合征,彈力纖維性假黃瘤,Marfan綜合征,Rothmund-Thompson綜合征,成骨不全症,肢端早老症,先天白內障、牙齒髮育不良等。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

匐行穿孔性彈性組織變性的診斷

匐行穿孔性彈性組織變性的檢查化驗

組織病理:表皮增厚,其中有擴大而不整齊的彎曲狹長管道,穿通真皮,管道可單腔或多腔,通過毛囊管道外口,可有退行性變的嗜碱物質與角化物形成角栓,管腔周圍及下口為慢性炎症,由組織細胞、多核巨細胞組成異物肉芽腫,有嗜酸性彈力纖維穿入管腔內,真皮乳頭層彈力纖維較正常粗大。

匐行穿孔性彈性組織變性的鑒別診斷

1.Kyrle病 為穿通性角化過度,皮疹為分布廣泛的角化過度丘疹,中心嵌有角質栓,組織病理特點為毛囊有被角栓穿通現象,系常染色體隱性遺傳病。

2.反應性穿通性膠原病 多與外傷有關,常見於12歲以下兒童,皮疹雖有角栓,但皮疹分布無一定規律,一般6~8周消退,組織病理特點為表皮壞死,其下方真皮膠原組織變性,呈嗜鹼性進行性壞死,並進入環狀的表皮陷窩中,與毛囊無關。

3.穿通性毛囊炎 為各年齡較常見的毛囊性丘疹,毛囊口擴大,角質栓內有捲毛及毛干殘株,於穿通處可見嗜鹼性碎片及彈力纖維穿入毛囊。

匐行穿孔性彈性組織變性的西醫治療

無特效療法,有的可自然緩解或自愈。

匐行穿孔性彈性組織變性的護理

預後

經過緩慢,病程久,有持續數年而自消現象。

匐行穿孔性彈性組織變性吃什麼好?

一、匐行穿孔性彈性組織變性吃哪些對身體好?

可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量。

二、匐行穿孔性彈性組織變性最好不要吃哪些食物?

1、忌甜膩厚味食物:過於甜膩的食物如糖果、奶油蛋糕、八寶飯、糯米糕團、豬油及肥豬肉、羊脂、蛋黃,這些食物有助濕的作用,會降低療效果,使病情遷延難治。

2、忌飲酒:酒屬溫熱刺激食物,飲酒後會加重濕熱,使病情加重。

3、忌食辛辣煎炸及溫熱性食物:辛辣、煎炸食物如辣椒、茴香、花椒、洋蔥、芥末、烤雞、炸豬排等;溫熱食物如牛肉、羊肉、狗肉等均可助熱上火,加重病情。

參看

  • 皮膚病科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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