Felty綜合征又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合征、類風濕性關節炎-脾大綜合征、感染性關節炎。其病因不明,可能為自身免疫性疾病。1924年Flety首先報道成人慢性類風濕性關節炎合并粒細胞減少及脾腫大,此後屢見報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。
本病的發病機制可能與免疫複合物介導小靜脈的損傷引起繼發性肝損傷有關。雖有人認為本症的白細胞減少是由於脾功能亢進所致,但脾切除後,有些病人的白細胞減少並不能被糾正。
臨床表現
本病為類風濕性關節炎的特殊類型,常於關節炎數月甚至數年後出現典型癥狀,可有:
1.全身不適、發熱、疲倦、厭食、消瘦。
2.皮膚暴露處出現棕色色素沉著,甚呈黑色。
3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。
4.脾腫大,個別呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反覆感染。
診斷
1.病史
2.臨床表現
3.實驗室資料
1.骨髓中紅細胞每系統中度增生、粒細胞成熟障礙。
2.血象:呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;淋巴細胞無明顯變化。
3.紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coomb's試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性。
本病應注意與類風濕性關節炎鑒別。
類風濕性關節炎伴Felty綜合征、Sjogren綜合征或澱粉樣變性較易並發肝臟病變。
預防:本病為自身免疫性疾病,尚無特殊預防方法。應加強體育鍛煉,增加自身免疫力。
1.應用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解。抗類風濕治療,如抗炎劑,青黴胺、氯喹硫酸鋅,雷公藤等均可試用。免疫刺激劑,應用轉移因子、左旋咪唑等刺激細胞免疫功能有一定療效。
2.脾切除術,對重度粒細胞減少伴嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反覆感染者宜行切脾術,但長期緩解僅者30%~40%。
3.中醫中藥治療,黃芪注射液可調節免疫功能。
本病的發病機制可能與免疫複合物介導小靜脈的損傷引起繼發性肝損傷有關。雖有人認為本症的白細胞減少是由於脾功能亢進所致,但脾切除後,有些病人的白細胞減少並不能被糾正。
食療方:
食療法一:芝麻粥
黑芝麻15克,大米50克,蜂蜜適量。作用:滋補肝腎。
適用於關節酸痛,下肢尤甚,反覆發作,甚則關節強直、畸形,頭暈腰酸。
食療法二:赤小豆粥
赤小豆30克,白米15克,白糖適量。先煮赤小豆至熟,再加入白米粥加糖,能除濕熱。
食療法三:乾薑薏米粥
薏米50克,糖50克,乾薑9克。先將薏米、乾薑加水適量煮爛成粥,再調白糖服食。每天1次,連服1個月。
食療法四:栗子豬腎粥
栗手7枚,豬腎1個,大米1000克。將栗子風乾,大米淘凈,豬腎去膜洗凈切成顆粒,與大米一同煮熟成粥。每日先食栗子7枚,再食其粥。功效:補腎強筋。適應症:關節酸痛甚而強直、變形、腰膝酸軟、頭暈耳鳴。
患者吃什麼好?
類風濕性關節炎患者的日常飲食要搭配得合理全面,不要偏食。病人可適量多食動物血、蛋、魚、蝦、豆類製品、土豆、牛肉、雞肉及牛「腱子」肉等富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原的食物等。
患者不適宜吃什麼?
含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物能產生致關節炎的介質前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗體及抗牛奶IgE抗體等,易致過敏而引起關節炎加重、複發或惡化,因此,患者要少食牛奶、羊奶等奶類和花生、巧克力、小米、乾酪、奶糖等食物;
糖類易導致過敏,加重關節滑膜炎的發展,易引起關節腫脹和疼痛加重,因此患者應少食甜食;
高脂肪和高膽固醇的食物產生的酮體、酸類、花生四烯酸代謝產物和炎症介質等,可抑制T淋巴細胞功能,易引起和加重關節疼痛、腫脹、骨質脫鈣疏鬆與關節破壞,因此,患者就少食肥肉、高動物脂肪和高膽固醇食物;
為避免加劇關節炎惡化,病人還應少飲酒和咖啡、茶等飲料,盡量減少抽煙量。
資料僅供參考,具體詢問醫生。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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