關節鬆弛


關節過度活動綜合征又名關節鬆弛症,是四肢關節疼痛的原因之一,影響患兒肢體活動和功能。本症是遺傳性疾病。

關節鬆弛的原因

(一)發病原因

可能是結締組織遺傳紊亂的結果。

(二)發病機制

目前有學者將本病徵歸於Ehlers-Danlos綜合征Ⅲ型,此型僅有關節鬆弛,而無皮膚鬆弛及Ehlers-Danlos綜合征其他各型的特徵,有家族傾向及顯性遺傳的特點。

關節鬆弛的診斷

本病徵患兒無明顯性別差異,大多數2~3 歲甚至學會走路時,即有關節鬆弛現象,疼痛多發生在下肢關節,膝關節尤其多見,上肢肩、肘等關節也有發生。一般為兩側對稱,無關節腫脹及活動受限,在運動後更明顯。疼痛雖不十分嚴重,但足以影響兒童正常的遊戲和活動。

關節鬆弛的鑒別診斷

作鑒別診斷時要除外幾種遺傳性結締組織病的特徵和Marfan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征、風濕熱和一些少見的代謝紊亂性疾病,如高胱氨酸尿症也可有關節鬆弛,但本綜合征是指單獨存在全身

關節鬆弛。

Marfan綜合征:Marfan綜合征是一種結締組織廣泛異常的遺傳性疾病,主要累及眼、骨骼和心血管系統,為常染色體顯性遺傳。高齡雙親的小孩本綜合征的發生率明顯增多。其主要特徵是雙側性晶狀體脫位、細長指(趾)和細長體型,可有心臟異常和青光眼等。

Ehlers-Danlos綜合征:先天性結締組織發育不全綜合征是由Ehlers(1901)與Danlos(1908)提出,指有皮膚和血管脆弱,皮膚彈性過強關節活動過大3大主症的一組遺傳性疾病。

高胱氨酸尿症: 高胱氨酸尿症或稱同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又稱假性Marfan綜合征,是含硫氨基酸代謝病之一為常染色體遺傳性代謝性疾病,突變基因可能位於2號染色體短臂,首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分別報告。發病率為2.5/10萬~5/10萬活嬰,本病除引起骨骼異常及眼部病變,可引起血管和腦病變,兒童腦卒中應排除本病的可能。

本病徵患兒無明顯性別差異,大多數2~3 歲甚至學會走路時,即有關節鬆弛現象,疼痛多發生在下肢關節,膝關節尤其多見,上肢肩、肘等關節也有發生。一般為兩側對稱,無關節腫脹及活動受限,在運動後更明顯。疼痛雖不十分嚴重,但足以影響兒童正常的遊戲和活動。

關節鬆弛的治療和預防方法

預後:本病徵預後較好,不影響小兒的正常生長發育,隨年齡增長,可有自身緩解的可能。由於關節過度活動,少數患兒長大後易發生退行性關節炎。 預防:參照遺傳性疾病的預防措施,做好遺傳學諮詢工作。

參看

  • 小兒關節過度活動綜合征
  • 小兒埃萊爾-當洛綜合征
  • 小兒彈性假黃瘤
  • 筋骨懈墮
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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