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骨溶解


戈勒姆綜合症(Gorham),又稱大塊骨質溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout綜合症、急性自發性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)等,中醫稱「鬼怪骨」,西方也稱「幽靈骨(Phaniom bone)」,Johnson和Mcclure於1958年將本病命名為大量骨質溶解症,現被多數人採納。這種病症在國際上極其罕見,據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。

骨溶解的原因

病因和發病機理都不清楚,一般認為可能與家族遺傳、外傷、感染、無菌性壞死、中樞神經系疾患、牛皮癬性關節炎及血管瘤或淋巴管瘤等有關。目前多數學者認為與先天遺傳性或血管發育畸形有關,也有人認為是血管瘤樣病變,或與血管淋巴管增生有關。臨床見過的病因只有三種:遺傳、腫瘤和輻射。它無種族及性別差異,多發於5-25歲的兒童和青少年。「鬼怪骨」在我國只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。

男性多於女性。部位多見於肩胛骨、鎖骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可見於骨盆、胸椎及腰椎,亦可見於肱骨。發生於尺骨、橈骨、腕骨及掌指骨者較少見,脛骨、腓骨及趾骨者也少見,有時亦可發生於上、下頜骨。

骨溶解的診斷

病變部位的主要癥狀是肢體疼痛,無支持力,患部功能障礙,病理骨折是常見的癥狀和合并症。

病變發生於胸椎者可引起病理骨摺合並截癱導致死亡。

X線檢查

在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收,骨幹變細,皮質變薄。大塊骨質吸收後呈現骨質缺損,殘端呈尖削狀。有殘存疏鬆的萎縮骨,無新生骨,無骨膜反應,無軟組織腫塊。

據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。嚴重者,脊柱橫斷導致截癱,累及大血管引起大出血。顱骨破壞,導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨症,常常有牙齒鬆動、移位或自行脫落等情況,最終可能導致整個上、下頜骨,甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴,進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響,使患者痛苦不堪。(圖為溶骨症的組織病理學表現)

骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖,引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織,可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報道,Hagberg報道1例,無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報道較少,黃強等1996年報道1例僅有骨損害,卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等於2001年報告1例下頜骨溶骨症,拔牙後下頜骨呈進行性慢性吸收,並發生病理性骨折。

溶骨症的組織病理學表現無特異性,光鏡下可見纖維組織增生,骨組織被溶解、吸收,未見破骨細胞,無骨組織增生,可見擴大的血管腔。

溶骨症應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解症等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊,常伴有局部疼痛、感覺消退或消失,而溶骨症無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成,病變多位於下頜體和下頜支,很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成,病變部位多同時累及下頜體和下頜支。

骨溶解的鑒別診斷

需與以下癥狀相互區別:

骨贅大量增生:「骨質增生」俗稱「骨刺」或「骨贅」,是指在骨關節邊緣上增生的異常骨質,在臨床上又稱為「骨性關節炎」。又稱「退行性骨關節病」、「肥大性骨關節炎」是骨性關節炎的一種影像表現,是繼關節軟骨破壞後而繼發的一種病變,屬於骨的退行性改變,即「骨的老化」所致。

糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性試驗陰性。每日尿糖超過0.83 IIUnol門 p)時用定性試驗為陽性,稱糖尿。既往糖尿定性試驗採用硫酸銅試劑(班氏L是根據糖類的還原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麥芽糖、戊糖、具有還原作用的非糖物質(某些藥物*均可呈陽性反應。近年採用葡萄糖氧化酶紙片法測定尿糖,對葡萄糖有特異性,但當有抗壞血酸、水楊酸鹽存在時也可呈陽性。

骨裂:裂紋骨折是眾多骨折中癥狀比較輕微的一種,因而常常被忽視。但是,小問題如果不及時治療,也是有可能演變成大問題的。裂紋骨折如果沒有採取恰當的治療,也會發生移位,造成比較大的麻煩。

裂紋骨折又稱骨裂,由於沒有明顯的移位,因而無法引起足夠的重視。它一般是由於直接的打擊、撞擊等造成的。裂紋骨折可以通過石膏固定或小夾板固定來治療,傷處可快速癒合,而且通常不會留下後遺症,治療相對來說是比較簡單輕鬆的。

病變部位的主要癥狀是肢體疼痛,無支持力,患部功能障礙,病理骨折是常見的癥狀和合并症。

病變發生於胸椎者可引起病理骨摺合並截癱導致死亡。

X線檢查

在病變部骨質呈大塊溶骨性骨質吸收,骨幹變細,皮質變薄。大塊骨質吸收後呈現骨質缺損,殘端呈尖削狀。有殘存疏鬆的萎縮骨,無新生骨,無骨膜反應,無軟組織腫塊。

據認為:長期接觸氯乙烯可導致肢端溶骨症。其主要表現為多發性骨溶解,尤其是鎖骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神經損害、骨損害附近的血管瘤或淋巴管瘤,後者常是診斷的重要線索。嚴重者,脊柱橫斷導致截癱,累及大血管引起大出血。顱骨破壞,導致其附近神經受累。發生在頜骨的溶骨症,常常有牙齒鬆動、移位或自行脫落等情況,最終可能導致整個上、下頜骨,甚至顱骨溶解。因為沒有了下巴,進食、說話、甚至呼吸、抬頭等日常活動都會受到影響,使患者痛苦不堪。(圖為溶骨症的組織病理學表現)

骨破壞一般認為是骨中的血管淋巴管增殖,引起大塊骨質溶解。大量纖維化完全或部分替代了骨組織,可繼發性地累及鄰近的皮膚和(或)組織。本病國外有散在病例報道,Hagberg報道1例,無外傷性骨折史和皮膚損害。國內報道較少,黃強等1996年報道1例僅有骨損害,卻無系統損害和皮膚損害。王天舒等於2001年報告1例下頜骨溶骨症,拔牙後下頜骨呈進行性慢性吸收,並發生病理性骨折。

溶骨症的組織病理學表現無特異性,光鏡下可見纖維組織增生,骨組織被溶解、吸收,未見破骨細胞,無骨組織增生,可見擴大的血管腔。

溶骨症應與惡性腫瘤、早期化膿性骨髓炎和伴有腎病的特發性骨質溶解症等相鑒別。惡性腫瘤多表現為界限不清的腫塊,常伴有局部疼痛、感覺消退或消失,而溶骨症無此癥狀。慢性骨髓炎X線片常示有死骨形成,病變多位於下頜體和下頜支,很少同時累及。而溶骨症X線片示無死骨形成,病變部位多同時累及下頜體和下頜支。

骨溶解的治療和預防方法

溶骨症的治療目前尚無理想的方法,有報道放射治療(18~20Gy)可迅速減輕疼痛,促使溶解骨再礦化,但不能阻止病變發展。α-2b干擾素與氯膦酸(clodronate)也有治療效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治療1個月後IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

1.植骨術 Butler的一例股骨大塊骨質溶解症經植骨後,植骨成活。

2.假體置換術 Poirier的一例肱骨大塊骨質溶解症,經人工肱骨置換術病情改進。

3.支架保護。

4.截肢。

5.對合并截癱,發生血性胸水及乳糜胸者,可穿刺抽液,同時治療其它合并症。

6.亦有試行放射治療者,但療效不肯定。

參看

  • 乳糜胸
  • 慢性化膿性骨髓炎
  • 化膿性骨髓炎
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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