共濟失調是指肌力正常的情況下運動的協調障礙。肢體隨意運動的幅度及協調發生紊亂，以及不能維持軀體姿勢和平衡。但不包括肢體輕度癱瘓時出現的協調障礙、眼肌麻痹所致的隨意運動偏斜，視覺障礙所致的隨意運動困難以及大腦病變引起的失用症。　　

病因

共濟失調是由神經系統各個部位的很多病因引起的。任何一個簡單的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌和固定肌四組肌肉的參與才能完成，並有賴於神經系統的協調和平衡。共濟失調的病因很多，首先須確定屬於哪一性質的，然後考慮各有關的多種病因。因此，深感覺、前庭系統、小腦和大腦損害都可發生共濟失調，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調，還有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

神經系統的協調和平衡包括：

1.感覺性 深感覺向中樞神經系統反映軀體各部位的位置和運動方向。病因有：

①周圍神經或神經根病；

②脊髓亞急性聯合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤；

③腦幹血管性疾病如梗塞、出血，多發性硬化、腫瘤；

④丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。

2.前庭性 前庭系統向心傳導平衡信息，引起體位、視線調節和空間定位感覺等的平衡反應。病因有：

①迷路炎、前庭神經炎、特發性雙側前庭病；

②椎-基底動脈狹窄或閉塞；

③天幕下腫瘤。

3.小腦性 小腦為運動的調節中樞。這些結構的功能又都是在大腦皮層的統一控制下才能完成的。病因有：

①遺傳性

②原發性或轉移性腫瘤；

③血管性如梗死、出血；

④炎症性如急性小腦炎、膿腫；

⑤中毒如酒、食物、藥物、有害氣體等；

⑥脫髓鞘性；

⑦發育不全或不良；

⑧遺傳性；

⑨外傷；

⑩鈣化；

⑾畸形。

4.額葉性 病變部位在額葉前部，運動失調部位是對側。病因有：

①腫瘤；

②炎症；

③血管病。　　

分類

凡病人感到肢體運作不準、行走不穩而可能為共濟失調的病人，神經系統檢查應注意排除輕癱、眼肌麻痹，視覺障礙所致的運動障礙；並著重進行有關共濟運動檢查，可分為平衡性及非平衡性兩類。

1、平衡性共濟運動：即軀幹共濟運動。主要觀察病人的站立姿勢及步態。注意病人兩側足跟、足尖相併站立時能否保持直立姿勢，有無搖晃、輕微移動、甚至傾倒，分別在先睜眼、後閉眼時檢查。如有傾倒，應注意傾倒的方向及速度。睜眼時站立能保持直立姿勢，閉目後有搖晃甚至傾倒者為閉目難立征陽性，提示深感覺障礙。病情較輕的病人可用推傾試驗：從右側肩部推向左側，再推向另一側，或用兩手扶持骨盆，先從一側推向另一側，然後再推向另一側，觀察能否繼續保持直立姿勢。也可囑病人將兩足前後站成一直線，或左右獨腳站立，再觀察能否站穩。檢查步態可囑病人循直線或繞物體行走或踏步，注意其步距大小，兩腳動作以及軀體方向。

其次觀察病人能否坐穩或坐位時有無搖晃。軀幹共濟失調嚴重者不能坐穩，並可有軀體或頭部前後或左右側呈現節律性震顫，每秒數次。

2、非平衡性共濟運動：主要是肢體共濟運動。首先觀察病人的穿衣、系扣、進食、取物等日常活動是否正確協調。

單純小腦萎縮可由許多病因引起，雖然病因較多，但其CT和MRI表現有其共同特點，可以以某一部分萎縮為主，但其CT診斷應包括兩個或兩個以上徵象：

①小腦腦溝擴大，超過1mm；

②小腦橋腦池擴大，超過1.5mm（應測量小腦上邊緣與岩骨邊緣之間距離）；

③第四腦室擴大超過4mm；

④小腦上池擴大。

單純第四腦室擴大和出現巨大枕大池並不說明小腦萎縮的存在。　　

癥狀

1．共濟失調　人體的姿勢保持與隨意運動完成，與大腦、基底節小腦、前庭系統、深感覺等有密切的關係。這些系統的損害將導致運動的協調不良、平衡障礙等，這些癥狀體征稱為共濟失調。根據病變部位不同，共濟失調可分為四種類型：①深感覺障礙性共濟失調；②小腦性共濟失調；③前庭迷路性共濟失調；④大腦型共濟失調。而臨床上一般稱呼的「共濟失調」，多特指小腦性共濟失調。

小腦性共濟失調是(遺傳性共濟失調)最常見的癥狀，幾乎100％的IAs患者有共濟失調的表現。小腦性共濟失調可通過IAs患者的日常生活動作來觀察，如穿衣、系扣、端水、書寫、進食、言語、步態等。行走不穩，步態蹣跚，動作不靈活，行走時兩腿分得很寬；成年發病者，步行時不能直線。忽左忽右呈曲線前進，表現為剪刀步伐，呈「Z」形前進偏斜，並努力用雙上肢協助維持身體的平穩。肌張力的改變隨病變可由降低而轉變為痙攣狀態，共濟失調步態也可隨之轉變為痙攣性共濟失調步態。站立不穩，身體前傾或左右搖晃，當以足尖站立或以足跟站立時，搖晃不穩更為突出，易摔倒常是患者早期的主訴。患者常常說到：「走小路或不平坦的路時，行走不穩更明顯，更易摔倒」。隨病情的進展，患者可表現起坐不穩或不能，直至卧床。

小腦性共濟失調是由於小腦及其有關聯的神經結構病變引起的：

①軀幹共濟失調(姿勢性小腦性共濟失調)，主要表現為患者的步態和姿勢(站立和坐時)平衡障礙，如站立不穩、起坐不穩、行走不穩、 Romberg征(睜眼、閉眼)陽性(不穩)，上肢共濟失調不明、顯，眼球震顫常無。定位診斷主要在小腦蚓部(原始小腦)受損害。可見於ADCAⅢ型，共濟失調毛細血管擴張症等。

②四肢協調性共濟失調(運動性小腦共濟失調)，主要表現為患者的肢體完成各項動作的平衡障礙，如指鼻試驗、跟膝脛試驗不準、辨距不良、輪替運動差、誤指試驗偏向病側，眼球震顫較多見(粗大)，步態不穩等。一般上肢比下肢的共濟失調嚴重。定位診斷主要在小腦半球(新小腦)受損害；

③全小腦性共濟失調，病損部位在原始小腦、新小腦、小腦核團、小腦傳人(出)纖維，臨床表現為軀幹、肢體、步態的共濟失調。可見於ADCAI型等。

另外，IAs有部分類型有較明顯的周圍神經損害、脊髓後索損害，而表現有深感覺障礙性共濟失調。其特點是沒有視覺輔助時，共濟失調癥狀更明顯，行走時常常低頭視腳下路面，不敢正視前方，夜間行路更困難，洗臉時身體易向臉盆方向傾倒，Romberg征閉眼時更明顯不穩，常伴有深感覺(位置覺、震動覺)減低或喪失。可見於Friedreich共濟失調，Refsum綜合征、後柱型共濟失調、Roussy-Levy共濟失調等。

發作性共濟失調錶現可見於某些代謝性共濟失調(如Hartnup病)和周期性共濟失調(EA)。

2．構音障礙 構成發音器官肌肉的共濟失調，以說話時發音生硬(爆發性言語)、聲調高低不一、音節含糊不清、音節停頓不當或停頓延長，呈吟詩狀或斷續性言語。IAs患者晚期時，幾乎所有患者有運動失調性構音障礙。痙攣性構音障礙也可見於IAs患者。

3．書寫障礙 IAs患者書寫時由於出現辨距不良、協調障礙、靜止不能等，致字線不規則、歪歪斜斜、字行間距不等，字越寫越大，筆尖將紙寫破。

4．步態異常　這是IAs患者常見的癥狀體征，以小腦性共濟失調步態最常見，站立時基底增寬，為雙下肢分開，上身及頭部左右搖晃；行走時也是基底增寬，搖晃不穩，足高抬，足跟用力著地，不能走直線。另外，HSP常呈痙攣性步態，腓骨肌萎縮共濟失調可呈跨閾步態。

5．眼球震顫及眼球運動障礙

①眼球震顫也較常見於IAs患者，其病理機制是由於前庭神經核、小腦、前庭與小腦的聯繫纖維等部位損害所致。可表現為水平性、垂直性、旋轉性或混合性眼球震顫。不協調眼震、周期交替性眼震、分離性眼震等偶可見到。眼震電圖(ENG)對眼震的檢查更為科學和敏感，如經ENG檢查發現許多IAs患者有慢性眼球掃視(Slow saccadic)運動，快速掃視眼動消失。

②核上性、核性、周圍性眼肌麻痹等眼球運動障礙均可見於IAs患者，其中較多見核上性眼肌麻痹，或注視麻痹，眼球急動緩慢，上視困難等。

③突眼可見於部分SCA-3／MJD患者，有人認為這不是一種真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎縮，而使眼球相對突出。

6．視神經病變 原發性視神經萎縮可見於ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum綜合征等 IAs，視網膜色素變性(黃斑變性)可見於Refsum綜合征、Bassen-Kornzweig綜合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有視野及視力障礙。瞳孔的改變可見於Refsum綜合征、FRDA等。

7．吞咽困難 吞咽困難和飲水反嗆是由於腦幹神經核團損害引起，多見於ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。隨病情進展，臨床表現明顯而多見。

8．痙攣狀態 主要是由於錐體束受損產生的表現，軀幹及肢體肌張力高、腱反射活躍亢進、膝踝陣攣、巴彬斯基征陽性等。行走或站立明顯痙攣性步態，伴姿勢性震顫或意向性震顫。

9．震顫　IAs的震顫主要表現為運動性震顫、姿勢性震顫或意向性震顫，臨床上並不少見，常伴有痙攣狀態的出現，病損主要在小腦及小腦齒狀核等處。如果有錐體外系損害，也可伴有靜止性震顫。可見於ADCAⅠ型。

10．錐體外系癥狀 部分IAs患者，特別是 ADCAI型、複雜型HSP等，可伴有肌強直、運動減少、靜止性震顫等帕金森病樣表現，也可伴有面、舌肌搐顫(SCA-3／MJD型)、肌陣攣、肌痙攣、手足徐動症、扭轉痙攣、舞蹈樣動作等。這些臨床表現的存在說明部分IAs患者有基底節病損。

11．肌無力和(或)肌萎縮　肢體肌無力可以是 IAs患者首先提出的主訴，儘管檢查並未發現明顯的肌無力。伴有周圍神經損害時，常表現四肢肌無力、肌萎縮(遠端為甚)，可見於FRDA、Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調等。

12．感覺障礙 部分IAs患者可表現有深、淺感覺障礙，如Refsum綜合征、腓骨肌萎縮共濟失調、FRDA等。特別是FRDA，由於脊髓後索常受損，故深感覺障礙表現明顯，呈深感覺障礙性共濟失調錶現。

13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱側彎或後凸畸形，弓形足、內翻足、外翻足畸形等。特別是在FRDA患者中最常見。

14．皮膚病變 眼球結膜、面部頸部皮膚的毛細血管擴張改變見於AT患者，皮膚魚鱗症見於複雜型HSP、Refsum綜合征患者，牛奶咖啡色素斑可見於AT患者。

15．其他 部分IAs患者可表現有智能減退、精神障礙或癇性發作、或肌陣攣。心臟疾病、血糖異常、血脂異常也可見。

參看

• 《神經精神疾病診斷學》- 共濟失調

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 溝裂增寬　下一个: 汞毒性震顫>>

相關問題