膈先天性缺損


膈先天性缺損(Congenital Defect of the Diaphragm)多見於胸腹膜裂孔處,胸骨旁裂孔缺損則極為罕見。腹腔內臟器通過缺損處重點討論胸腹膜裂孔缺損。Bochdalek在1848年首次報告,以嬰幼兒多見,男性多於女性。發病率占活嬰的1/4000,左側佔90%,右側由於有肝臟保護或胚胎期膈的右側比左側閉合早而較少發病。  

治療措施

此病確定診斷後儘早手術,以經腹修補缺損為佳。因患兒常合并其他畸形,肺發育不良被公認為致死的原因,因疝修補不能消除肺發育不良、肺小動脈阻力增加及肺高壓等病理改變。  

發病機理

腰肋三角的肌層薄弱或缺如,是發生本病的解剖基礎。  

臨床表現

本病主要有呼吸道和胃腸道兩組癥狀。新生兒表現為急性呼吸困難和紫紺,兒童和成人為輕度慢性呼吸道和胃腸道癥狀。桶狀胸或扁平腹,患側呼吸音消失或聽到腸鳴音。如出現嘔吐癥狀,說明合并腸不全扭轉。  

輔助檢查

X線表現為心臟縱膈右移,左胸內多個充氣腸袢,腹腔充氣腸袢減少。右側缺損可見「缺肝征」。鋇餐檢查可加重腸梗阻,儘可能少用。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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