迴旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合征,是一種常染色體隱性遺傳病。發病機制還不很清楚。在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的「雙邊」鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病。
(一)發病原因
常染色體隱性遺傳。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。
在出生時或生後不久即出現。皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的「雙邊」鱗屑,具有特異性。其泛發性紅斑及乾燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病。軀幹和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害,原有老皮損消退後,在其他部位又可發生新的環狀損害,不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。可有毛髮異常,毛髮短、脆、無光澤,眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:示非特異性改變:棘層增厚,表皮突伸長,損害邊緣有角化不全,中央則呈角化過度,可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。
早期應與魚鱗病樣紅皮病相鑒別。多環狀皮損及毛髮異常可資鑒別。
(一)治療
可外用0.1%維A酸霜。應用皮質類固醇激素可減輕癥狀,但停用後又複發。
(二)預後
皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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