極重度精神發育遲滯：較少見。大多數在出生時就有明顯的先天畸形。完全缺乏自理生活的能力，終生需別人照料，不會講話、不會走路，無法接受訓練。

極重度精神發育遲滯的原因

精神發育遲滯的病因複雜多種，涉及範圍廣泛，諸如生物學因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導致腦功能發育阻滯或大腦組織結構的損害。隨著近代醫學科學的發展，一部分病例可查明病因，但仍有許多病例尚未能發現致病的原因。

世界衛生組織將造成精神發育遲滯的病因分為十大類：①感染和中毒;②外傷和物理因素;③代謝障礙或營養不良;④大腦疾病(出生後的);⑤由於不明的出生前因素和疾病;，⑥染色體異常;⑦未成熟兒;⑧重性精神障礙;⑨心理社會剝奪;其他和非特異性的病因。

現就產前、圍生期和產後致病因素簡要分述如下：

(-)產前損害。

1.遺傳因素：

2.感染：

3.中毒：

4.營養不良、孕婦持續較長時間營養不良是使胎兒生長發育障礙重要的原因，導致低體重兒和腦發育不良。

5.物理和化學因素：

(二)產時損害：圍生期因素，包括窒息、產傷、顱內出血、感染、早產兒或極低體重地和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發展中國家以窒息、產傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導致重度智力障礙和其他腦損害，如癲癇、腦性癱瘓等。

(三)產後損害新生兒和嬰幼兒時期，中樞神經系統嚴重感染，如腦炎、腦膜炎、新生地敗血症、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致後遺神經系統損害，包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由於嚴重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等，均可能導致神經系統損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學習困難重要的因素。

心理社會因素對小兒智力發育影響重大，如在嬰幼兒發育階段與社會嚴重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環境刺激、喪失學習機會等均可產生智力發育阻滯，甚至重度智力缺陷。

極重度精神發育遲滯的診斷

精神發育遲滯的診斷，需要依靠收集多方面資料，加以綜合評定。

1.詳細收集病史，特別應了解家族有無遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素，患兒的發育史和既往病史等。

2.體格檢查，包括神經系統檢查，生長發育狀況，如身高、體重、頭圍、頭形、有無畸形、視力、，聽力以及皮膚、毛髮有無異常等。

3.實驗室檢查，包括腦電圖、頭顱影像學檢查、腦誘發電位、生化檢驗和遺傳細胞學檢查等。

4.心理學診斷，包括智力測驗、發育評估、社會適應能力評定。目前國內常用的有多種智力量表和發育評定量表，可根據個體具體情況正確運用。Denver發育篩查(DDST)，適用於0～6歲兒童; Gesell發育量表，適用0-3歲半兒童; Bayley嬰兒發育量表，適用於2-30個月兒童;畫人試驗，適用於4～12歲兒童;Peabody圖片辭彙篩查試驗，適用於2歲以上兒童;50項提問智能測驗法，適用於4～7歲兒童;修訂wechler兒童智力量表(WISC-RC)適用於6～16歲兒童; Wechler學齡前期和學齡初期智力量表，適用於4～6.5歲兒童。

對於兒童的智力評定，須遵守心理測試各項的要求，認真、正確使用和評定。診斷精神發育遲滯。不能單純依靠智力測驗，應結合兒童具體情況、社會文化教育背景、臨床多方面資料以及社會適應能力評定加以綜合分析，診斷是否為智力低下，取慎重態度，避免輕易給予「智力低下」的標籤。

根據CCMD一II一R提出精神發育遲滯的診斷標準各項指征必須全部符合，才能建立診斷。

診斷標準：

1.　起病於18歲以前。

2.智商低於70。

3.有不同程度的社會適應困難。

輕度精神發育遲滯診斷標準：①智商50～70。②無明顯言語障礙;③學習能力較低不能順利完成小學教育，能學會一定的謀生技能。

中度精神發育遲滯診斷標準：①智商35～49;②能掌握日常生活用語，但辭彙貧乏;③不能適應普通學校學習，但可以學會生活自理與簡單勞動。

重度精神發育遲滯診斷標準;①智商20～34;②言語功能嚴重受損，不能進行有效的語言交流;③生活不能自理。

極重度精神發育遲滯診斷標準：①智商低於20;②言語功能缺乏;③生活完全不能自理。

極重度精神發育遲滯的鑒別診斷

精神發育遲滯在臨床上應與下列疾病相鑒別：

(1)精神發育暫時性延緩：兒童慢性軀體疾病、病後虛弱狀態、營養不良、服用鎮靜葯物或環境不良、學習條件欠缺等，都可以造成兒童反應性獃滯、思維貧乏，容易被誤認為智力低下及精神發育遲滯。

如果改善其生活條件及學習條件或身體康復後，其智力可迅速恢復。

(2)癲癇：頻繁的癲癇發作及服用苯巴比妥、卡馬西平、丙戊酸類抗癲癇藥物，都可以使患兒睏倦、獃滯、類似智力低下。

(3)兒童精神分裂症：也可以有學習成績低下、淡漠，對周圍環境接觸及適應不良，但大多數患兒並無真正的智力低下。

(4)視、聽障礙，以致適應環境及學習困難：早年耳聾嚴重者常有語言發育障礙，不要把這些情況誤為精神發育遲滯。某些腦病所引起的失語、失用、失寫也影響學習及語言能力，但其一般智力良好。

(5)兒童多動症：有注意力不集中，學習成績差，不遵守紀律，適應社會能力差等特點，類似精神發育遲滯，但檢查其智力常常在正常範圍之內，經督促學習成績可以顯著提高，服藥治療可以好轉，以上這些表現可以同精神發育遲滯相鑒別。

(6)正常兒童中也有一部分言語能力、運動能力發育緩慢，但一般理解及適應環境的能力則仍正常，一旦功能發育，能迅速趕上正常兒童，在各個方面都不顯落後，與精神發育遲滯不同。

精神發育遲滯的診斷，需要依靠收集多方面資料，加以綜合評定。

1.詳細收集病史，特別應了解家族有無遺傳史、父母是否近親婚配、母孕期有否高危因素，患兒的發育史和既往病史等。

2.體格檢查，包括神經系統檢查，生長發育狀況，如身高、體重、頭圍、頭形、有無畸形、視力、，聽力以及皮膚、毛髮有無異常等。

3.實驗室檢查，包括腦電圖、頭顱影像學檢查、腦誘發電位、生化檢驗和遺傳細胞學檢查等。

4.心理學診斷，包括智力測驗、發育評估、社會適應能力評定。目前國內常用的有多種智力量表和發育評定量表，可根據個體具體情況正確運用。Denver發育篩查(DDST)，適用於0～6歲兒童; Gesell發育量表，適用0-3歲半兒童; Bayley嬰兒發育量表，適用於2-30個月兒童;畫人試驗，適用於4～12歲兒童;Peabody圖片辭彙篩查試驗，適用於2歲以上兒童;50項提問智能測驗法，適用於4～7歲兒童;修訂wechler兒童智力量表(WISC-RC)適用於6～16歲兒童; Wechler學齡前期和學齡初期智力量表，適用於4～6.5歲兒童。

對於兒童的智力評定，須遵守心理測試各項的要求，認真、正確使用和評定。診斷精神發育遲滯。不能單純依靠智力測驗，應結合兒童具體情況、社會文化教育背景、臨床多方面資料以及社會適應能力評定加以綜合分析，診斷是否為智力低下，取慎重態度，避免輕易給予「智力低下」的標籤。

根據CCMD一II一R提出精神發育遲滯的診斷標準各項指征必須全部符合，才能建立診斷。

診斷標準：

1.　起病於18歲以前。

2.智商低於70。

3.有不同程度的社會適應困難。

輕度精神發育遲滯診斷標準：①智商50～70。②無明顯言語障礙;③學習能力較低不能順利完成小學教育，能學會一定的謀生技能。

中度精神發育遲滯診斷標準：①智商35～49;②能掌握日常生活用語，但辭彙貧乏;③不能適應普通學校學習，但可以學會生活自理與簡單勞動。

重度精神發育遲滯診斷標準;①智商20～34;②言語功能嚴重受損，不能進行有效的語言交流;③生活不能自理。

極重度精神發育遲滯診斷標準：①智商低於20;②言語功能缺乏;③生活完全不能自理。

極重度精神發育遲滯的治療和預防方法

教育訓練及護理對精神發育遲滯的患兒來說具有很大的實際意義。這項工作不僅涉及家庭和醫療部門還涉及到教育學、心理學及社會福利部門。是一項帶有社會性的問題，應設立專門機構和學校，在專業人員指導下，對病人進行專門訓練和教育。

(一)早期訓練

幫助家長了解一些正常兒童心理發展規律，對兒童的動作、行為、語言進行早期觀察。幫助家長判斷孩子是不是與同齡兒童有比較大的差異，如果發現落後，則需做智力測驗，知道孩子在哪方面落後及早進行早期訓練，包括動作訓練，如翻身訓練、爬的訓練、坐立、走的訓練等;發音訓練;認知活動訓練。需要幫助他們去認識周圍發生的事，提高認識世界的積極性，還要多問一些「為什麼?」「這是什麼?」以激發他們去思考，久之就會提高他們的認識水平。

教育家長開展早期教育要從符合孩子智力水平的基礎開始，不要求高、求快，不要用對正常兒童的期望來要求智力落後的孩子，無論患兒精神發育遲滯的程度如何，都應當讓他們有機會與正常兒童在一起活動，在共同的遊戲活動中進行模仿和學習，這對患兒是極有幫助的。

(二)語言障礙和缺陷

常常成為精神發育遲滯患兒思維和智力發展的桎梏，要重視對語言障礙和缺陷進行矯正，使他們能較好地掌握語言這一工具進行社會交往和交流。訓練時學校教育和家庭教育要密切配合，協同進行。通過生活活動進行語言缺陷的矯正訓練，要有耐心，不能操之過急。

(三)培養患兒生活自理能力

輕度精神發育遲滯的孩子生活尚能自理，中、重度以上患兒生活自理困難，理解能力差，常需別人監護。但在患兒的生長發育期，他們的智力及其他精神活動還在逐漸發展，所以，對精神發育遲滯患兒進行教育、訓練尤其是在幼年期非常重要。父母對患兒應耐心、堅持不懈地教育和訓練，使他們逐漸適應周圍環境，安排好自己的日常生活。訓練培養患兒平時生活中的一些必要的技能，如洗臉、洗澡、入廁、穿衣服、鞋襪、整理床褥、吃飯、洗碗、收拾餐具、掃地等。

(四)幫助患者進行勞動技能訓練

通過勞動技術的教育和訓練使他們能自食其力，以減輕社會和家庭的負擔。勞動技術教育必須適合患者的智力水平和動作發展水平，注重現實性和適應性，重視安全教育以及個別差異性。可從自我生活服務勞動培養開始如洗臉、穿衣、吃飯、掃地等，逐漸進入社會生活服務勞動技術的培養。在實際的勞動中進行日常工具的性能和使用方法的教育，進而到職業技術教育，並根據患者的心理上、生理上和疾病上的差異，掌握每個人的特點進行選擇職業的指導。

(五)做好患者的品德教育

由於患者認識水平低，對事物的分析能力差，常常不能預見自己的行為後果，應激能力差，往往會出現一些不自覺或不符合社會要求的行為和活動，甚至導致犯罪行為。做好患者的品德教育要遵循普通學校品德教育的基本原則。尊重病人與嚴格要求相結合，集體教育與個別教育相結合，同時還要注意患者的生理、心理特點，充分了解每位患者的缺陷，對不同情況不同處理，愛護和保護患者的自尊心，把缺陷行為和不道德行為嚴格區別開來，對患者盡量少批評，少懲罰，多給予表揚和鼓勵。

(六)注意患兒的營並及生活護理

合理餵養，提倡母乳餵養，適時添加輔食，對某些遺傳性代謝性疾病，可通過嚴格飲食控制防止或減輕癥狀。如苯丙酮酸尿症的患兒採用低苯丙氨酸飲食(如大米、玉米、澱粉、蔬菜、水果等)，限制含豐富苯丙氨酸飲食攝入(如小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳品等)早期進行合理飲食治療，可使患兒生長發育較正常，並可使已有的病理變化消失。為了保證患兒從飲食中得到足夠營養，應為患兒創造良好的飲食環境，餐前應使患兒情緒穩定，對生活自理差者要加強訓練，必要時協助進餐，以保證進食量的充分，防止發生營養不良，對不能控制食量的患兒要防止暴食，以免發生消化不良，還要糾正個別患兒偏食行為。

參看

• 兒童期精神障礙及精神發育遲緩
• 慢性肺炎
• 精神發育遲滯
• 抽搐與驚厥
• 癱瘓
• 癲癇性精神障礙
• 小兒巨腦畸形綜合征
• 小兒先天性侏儒痴呆綜合征
• 其它癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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