軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈迴流異常而導致的一組病徵，其主要特徵為：①右肺發育不全;②由於畸形的靜脈，X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位，近似右位心。

軍刀綜合征的病因

(一)發病原因

本徵的原因仍不清楚，但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關。

(二)發病機制

在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關，為繼發性改變。

軍刀綜合征的癥狀

1.癥狀 不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反覆發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無癥狀。發病年齡不一。多見於10～20歲間，男女發病率1∶2。部分病例有發育異常。

2.體征 心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。

根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發育不全，且有體循環系統向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發育不全，無體循環系統向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的並發畸形者。

軍刀綜合征的診斷

軍刀綜合征的檢查化驗

合并肺部感染時，白細胞可升高。

1.X線檢查 可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時有右肺發育不全的影像。

2.支氣管造影和支氣管鏡檢查 可有右肺發育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞。

3.心導管檢查 可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多。有時導管直接插入肺靜脈。

4.血管造影 可見右肺動脈變細，可有體循環系統的動脈進入右肺的情況。

軍刀綜合征的鑒別診斷

臨床應與肺部感染和肺炎相鑒別。

軍刀綜合征的併發症

並發右肺感染。

軍刀綜合征的預防和治療方法

(一)治療

1.一般處理 癥狀輕微者，不做特殊治療。

2.抗感染 反覆發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。

3.外科治療 並非適應於所有的病例。對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。

(二)預後

對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術後良好。

軍刀綜合征的護理

平時需預防感冒，避免受涼。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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