進行性肢端黑變病


進行性肢端黑變病(progressive acromelanosis)又稱進行性肢端色素沉著病。為一種進行性肢端色素失調,表現為指(趾)背側出現瀰漫進行性黑色素沉著。有家族史。

進行性肢端黑變病的病因

(一)發病原因

病因不明。多為常染色體顯性遺傳,可能與近親結婚有關。

(二)發病機制

發病機制還不確切。可能為常染色體顯性遺傳。

進行性肢端黑變病的癥狀

初發於生後2~6個月,指(趾)及指背側出現限局性黑色素沉著、境界明顯,表面光滑、無脫屑。指甲不受侵犯。4歲後皮損呈進行性發展,腹股溝、下腹部、股、臀、下肢、外陰、腋下等部位可出現色素沉著。幼兒智力發育遲緩,可有癲癇樣發作,有的可伴有色素痣,毛痣。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

進行性肢端黑變病的診斷

進行性肢端黑變病的檢查化驗

組織病理:真皮與表皮交界處黑素增多,表皮輕度角化過度,角質層有黑素小體,真皮淺層可見少數噬黑色素細胞,有輕度圍管性浸潤。

進行性肢端黑變病的鑒別診斷

應與Kitamura網狀肢端色素沉著症相鑒別。

進行性肢端黑變病的預防和治療方法

避免近親結婚。

進行性肢端黑變病的西醫治療

(一)治療

無滿意療法,可試用液氮冷凍治療。

(二)預後

參看

  • 皮膚病科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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