進行性延髓麻痹


進行性延髓(球)麻痹(progressivebulbarpalsy)是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病,為運動神經元病的一種類型,呈進行性吞咽、構音困難及面肌和咀嚼肌的無力。

【臨床表現】

常在40歲後起病,男性多於女性。最早的癥狀為構音困難,說話輕度不清。逐漸發展,則出現鼻音、嘶啞、咀嚼無力、吞咽困難,進食時易引起嗆咳,唾液常從不能閉合的口唇流出。咳嗽不暢、喉部及氣管分泌物無力咳出。至最嚴重時,舌、軟齶、咽喉、聲帶、唇、面等肌肉均麻痹。神經系統檢查,可見舌肌、面肌、咀嚼肌無力及萎縮,並有肌束顫動,尤以舌肌更為明顯。雙側軟齶不能提升,軟齶反射及咽壁反射均消失。咽喉與面部感覺均無障礙。本病預後較差,若病變同時累及皮質腦幹束,並有假性延髓麻痹時,則預後更差。多數病人因吞咽障礙而營養不良,呈極度消瘦,最後,常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病後其平均存活期約2~3年。

【診斷說明】

根據延髓神經所支配的肌肉呈進行性無力、萎縮及肌束顫動,不難診斷。臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。重症肌無力常有延髓癥狀,但無肌肉萎縮及肌束顫動,受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明,作藥物試驗。急性感染性多發性神經炎起病較急,常有四肢遠端對稱性無力,呈弛緩性癱瘓,腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。延髓空洞症及腦幹腫瘤有時與本病相似,但均伴有感覺障礙。橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤,常累及延髓神經,但往往是一側性,並常有感覺障礙。假性延髓麻痹是兩側皮質延髓束受損產生,常為多次腦血管意外的後遺症,亦可見於多發性硬化症的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓,但無肌肉萎縮及肌束顫動。患者軟齶反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強,並可出現強哭強笑。必要時作MRI檢查,以進一步明確病因。

【治療說明】

因目前病因尚未明確,尚無有效的措施能阻止本病的進展。若患者可疑有慢性重金屬中毒史,則應進一步查明,以便及早防治。應注意改善全身狀況,維持營養,注意口腔衛生。有吞咽困難者,以半流質飲食為宜,或給予鼻飼流質。對晚期病人,應加強護理和預防吸入性肺炎。

中醫治療 ,可用益氣行血、通經活絡、濡養局部經脈的藥物為主。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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