角層下膿皰性皮膚病


角層下膿皰性皮膚病(subcorneal pustular dermatosis)又稱為Sneddon-Wilkison病,是一種慢性良性複發性膿皰性皮膚病,中年婦女多見,病理變化為角層下膿皰,1956年由Sneddon和Wilkinson等首先報道此病。本病與祖國醫學文獻中記載的「登豆瘡」相類似。

角層下膿皰性皮膚病的病因

(一)發病原因

病因尚不清楚。有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關,也有認為本病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

角層下膿皰性皮膚病的癥狀

好發於中年婦女,但是也有兒童發病的報道。皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡,排列呈環形或匐形性,好發於上肢、腹股溝和腋窩,水皰有時可見,但常為膿皰,膿皰常呈卵圓形,皰壁鬆弛,有時上部澄清,下部渾濁,呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈,數天後膿皰吸收或破裂,留下淺表的薄痂,鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉著。不發生萎縮,一般沒有自覺癥狀,可有輕度瘙癢,發熱等全身癥狀。黏膜損害罕見,膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

角層下膿皰性皮膚病的診斷

角層下膿皰性皮膚病的檢查化驗

組織病理:膿皰水皰位於角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡,但無棘刺松解,皰底為顆粒層和棘細胞層的最上層組成,皰內含有大量的中性粒細胞,偶見嗜酸性粒細胞,皰下表皮有海綿形成,水皰旁皮膚真皮內可見中性粒細胞和一些嗜酸性粒細胞。直接免疫熒光未見有自身抗體存在。

角層下膿皰性皮膚病的鑒別診斷

角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑒別。

本病早期限局性的損害與膿皰瘡可能不易鑒別,但為無菌性膿皰,局部和全身抗生素治療無效,以及本病的自然經過均有助於診斷。而皰疹樣皮炎是一個丘疹水皰性損害,水皰為表皮下,劇烈瘙癢,損害主要位於身體的伸側及免疫熒光的特殊表現有助於診斷。本病有時需與膿皰性銀屑病鑒別,後者有全身癥狀如發燒、乏力、白細胞升高,表皮內海綿狀膿皰的存在及對碸類藥物無效有助於鑒別。

角層下膿皰性皮膚病的西醫治療

(一)治療

碸類藥物如氨苯碸50~150mg/d有效,療效慢,不像皰疹樣皮炎那樣明顯,但最終可獲完全緩解。某些患者治療數月後,可完全停止用藥。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯,儘管有時大劑量的皮質類固醇激素可抑制泛發性皮損,但是很顯然,在治療一個良性疾病時,長期應用有潛在危險性的藥物應慎重考慮。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。

(二)預後

發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。屬於良性疾病。

參看

  • 皮膚病科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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