甲狀旁腺功能減退性心肌病


未及時發現和治療的慢性甲旁減可因長期低鈣、低鎂血症而累及心血管系統,表現為心肌張力下降、心腔擴張、心律失常,可發生充血性心力衰竭,稱為甲旁減性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的病因

(一)發病原因

1.手術後甲狀腺旁腺功能低下 在所有的甲旁減中,手術後甲旁減是最常見的。在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術,或再次作甲狀旁腺手術均較易發生手術後甲旁減。

2.特發性甲狀旁腺功能低下症 為少見病,多呈散發性。約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體,說明本病病因與自身免疫有關。

(二)發病機制

PTH對心肌有正性肌力作用,PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力,更重要的是引起低血鈣、低血鎂,影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯過程。PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴於細胞外液中鈣濃度。長期低血鈣,可以嚴重影響心肌收縮功能。Conor認為,當血清鈣降至1.8mmol/L時,可導致充血性心力衰竭。低血鈣還影響心肌細胞的電生理特性,誘發心律失常。另外,鈣還影響腎小管對鈉的重吸收,低血鈣時鈉排泄減少,鈉水瀦留可加重心臟負荷。慢性甲旁減的患者,血鎂也有不同程度的下降,由於鎂離子為ATP轉變為cAMP的激活劑,故低鎂可造成cAMP下降,導致心肌損害,使心功能受損。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的癥狀

1.神經肌肉表現 長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。可有巴賓斯基征陽性,系基底神經節鈣化所致。部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。查體見面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽性。

2.外胚層組織營養變性 表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛髮脫落等,50%病例有白內障,常為雙側性,且發病年齡早。

3.心血管系統表現 活動後心悸、氣促、肢體水腫,最後可導致充血性心力衰竭,並有相應的癥狀、體征。文獻報道,發生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個月,最長可達40年。心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置,心動過速。低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感,可發生房性或室性心律失常,甚至猝死。超聲心動圖可見心房、心室腔擴大,室間隔左室後壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液。

有手足抽搐反覆發作史,Chevostek征及Troussean征陽性。實驗室檢查見血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得,可以診斷原發性甲旁減。結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動圖證據,可診斷甲旁減性心臟病。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的診斷

甲狀旁腺功能減退性心肌病的檢查化驗

1.血鈣降低,多低於2.0mmol/L,血磷升高,多超過1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。

3.血清鹼性磷酸酶正常。

4.心電圖 心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置,心動過速。

5.超聲心動圖 可見心房、心室腔擴大,室間隔左室後壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液。

6.胸片 心界向雙側擴大,肺紋理增多增粗,呈肺淤血、肺水腫改變。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的鑒別診斷

本病應與引起低鈣血症的疾病進行鑒別,如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。

1.腎功能不全 根據慢性腎臟病病史,尿檢常規檢獲蛋白、紅細胞及管型;血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。遇低血鈣、高血磷病員,PTH測值多增高,而甲旁減PTH降低,可資鑒別。

2.擴張型心肌病 本病心臟增大,易發生心力衰竭,需與甲旁減心肌病鑒別。後者有甲旁減癥狀,特殊神經肌肉及外胚層組織營養變性及異常鈣化症候群,實驗室獲低血鈣、高血磷,並PTH降低。經有效補充鈣劑治療後,心力衰竭可明顯改善。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的併發症

本病易發生精神病表現、癲癇樣發作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等併發症。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的預防和治療方法

1.對有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者,患有多發性內分泌腺衰竭者,白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測,每年1次,以監護病情的發展。

2.要早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要。在疾病的早期,血鈣恢復後心臟改變可逐漸恢復。

甲狀旁腺功能減退性心肌病的西醫治療

(一)治療

甲旁減性心臟病治療的基礎是糾正甲旁減的臨床生化異常,輔以必要的對症處理。

1.抗心衰治療 洋地黃製劑仍有應用指征;但因其正性肌力作用依賴於細胞外液中鈣濃度,因此,首先必須糾正低鈣血症,否則洋地黃難以奏效。需使用利尿葯時首選氫氯噻嗪,而不宜選用呋塞米,因前者除促進鈉的排出外還抑制鈣的排泄,而後者使鈣大量排出而加重低鈣血症。補充鎂離子糾正低鎂血症亦有利於心衰的控制。

2.針對甲旁減的治療 包括補充鈣劑,口服維生素D2或D3,以促進鈣自腸道吸收,每天(5~20)×105U。若維生素D效果不佳,可應用雙氫速甾醇(A~T10)或活性維生素D[1,25-(OH)2D3]製劑骨化三醇(羅鈣全),每天0.25~0.75μg。常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等製劑可供選用。要求每天攝取元素鈣0.6~1.0g。Levine等報告,原發甲旁減慢性低鈣血症伴充血性心力衰竭患者,給予補充鈣劑及維生素D,多數患者於1周內,隨血清鈣升至2.0~2.3mmol/L時,臨床癥狀改善,心衰好轉,心功能示射血分數增加,但心臟大小無明顯改善。為儘可能降低腎結石發生率,治療期間需監測血鈣濃度。通常只需使血鈣升至正常範圍的低值即可,對藥物治療無效者,可施行甲狀旁腺移植術。

(二)預後

Levine等報道,因PTH缺乏所致的慢性低鈣血症伴充血性心力衰竭,應給予補充鈣劑及維生素D,多數病人於1周內,隨血清鈣升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)時,臨床癥狀明顯改善,心衰好轉。雖心功能示射血分數增加,但心臟形態卻改變不甚明顯。為儘可能降低腎結石的發生率,治療期間定期檢測血鈣濃度,通常只需使血鈣升至正常範圍低值即可。此外,繼心臟收縮力的增強,心功能改善,心搏血量增多,腎功能也相應的得到恢復,其時血肌酐也可望有所下降。

參看

  • 心血管內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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