在胚胎時期，由於脊髓或椎管發育畸形，使脊髓分裂為兩半，稱為脊髓分裂症。此症極為少見，病人可無明顯臨床癥狀，部分可出現脊髓分裂綜合征。

脊髓分裂症的病因

(一)發病原因

1.脊髓先天性發育缺陷 胚胎早期中央管閉合異常，若左、右背側的神經襞在未接觸之前都向前大彎曲，先與底板接觸，即形成兩個神經管，以後發展成為脊髓分裂症。也稱為二重脊髓症。

2.椎管內骨質發育異常 在脊椎管的發育形成中，由於骨質的異常增殖而長入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成為左右兩半，形成了脊髓非全長性脊髓分裂症，即為部分性脊髓分裂症。

(二)發病機制

按脊髓分裂症的病理表現，有兩種表現情況：一種是分裂為二的兩半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨與軟骨組織分隔;另一種是在一個硬脊膜鞘內，包含兩半脊髓，其中由纖維組織中隔分開。兩半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半細。這種全裂的情況極少。脊髓部分分裂者較多，此情況可見於胸下段與腰段。可因此引起脊髓栓系綜合征。

脊髓分裂症的癥狀

脊髓分裂症臨床上可無明顯癥狀，但部分病人有脊髓栓系綜合征的相似表現，包括下肢感覺、運動障礙及疼痛，嚴重者出現下肢癱瘓和大小便功能障礙。

脊髓分裂症一般在術前很少能從臨床表現做出正確診斷。MRI掃描有助於明確診斷。

脊髓分裂症的診斷

脊髓分裂症的檢查化驗

無特殊異常表現。

X線平片與CT掃描多難以顯示。而採取MRI掃描可較明確顯示脊髓分裂症，以及其間的骨嵴或骨刺。

脊髓分裂症的鑒別診斷

本病應與脊椎裂相鑒別。脊椎裂患者可有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現，有神經損害的癥狀，尤其是長期遺尿或發生明顯尿失禁者，應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助於疾病的鑒別診斷。

脊髓分裂症的併發症

無。

脊髓分裂症的西醫治療

(一)治療

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系綜合征者，適於手術治療。手術的目的是切除分裂脊髓之間的骨性或纖維性中隔，及時解除使脊髓受壓和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，終絲增厚等病理情況，也應一併手術切除。

(二)預後

手術治療後可取得較好的臨床治療效果，預後良好。

參看

• 腦外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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