可根據臨床表現於攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征，結合伴有高血脂進行可診斷。
患者血漿靜置於4℃環境中上層呈白色，為Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析顯示：極低密度脂蛋白（VLDL），低密度脂蛋白（LDL），高密度脂蛋白（HDL）正常或減低。膽固醇增高，甘油三脂增高。發作時白細胞增高，肝功能和糖耐量試驗正常。
病理上可見皮膚黃色瘤，富含網狀細胞的組織中（如骨髓、肝、脾）可見泡沫細胞，胰腺有炎症性病理改變。
常於幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發，表現為上腹部不適、、厭食、腹痛，多無噁心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征，有肝脾腫大，脾區多無壓痛。約30%的患者於身體各部（包括粘膜）可見黃色瘤，即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周內褪色，甚至完全消失。
可根據臨床表現於攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等癥狀及皮膚黃色瘤等體征，結合伴有高血脂進行可診斷。
治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只佔攝入熱量的20%～25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。
本病的預後同其他類型高脂血症比較，似乎不易並發動脈粥樣硬化。危險在於反覆發作性胰腺炎。
注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。
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