無漿行舟，一個漸凍人的臨終日誌

肌萎縮側索硬化症，又稱漸凍人症，是運動神經元病的一種，是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。　　

病因

肌萎縮側索硬化症通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化症。

一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋。

迄今還不知道確切的肌萎縮側索硬化症致病原因。目前歸納可能有關的因素有以下各種可能：

1.遺傳因素: 此類病人佔全部運動神經元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發性病人的原因。

2.毒性物質 : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運動神經元的死亡。

3.自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元，造成運動神經元的死亡。

4.病毒的侵犯: 有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經元的結果。

5.神經營養或生長激素的缺乏: 目前在體外賈驗結果發現運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。　　

診斷

一、病史及癥狀

1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。

2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點。

3.球麻痹癥狀，後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。

4.多無感覺障礙。　　

二、體檢發現

顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。　　

三、輔助檢查

1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。

2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙醯膽碱酯酶增高。

3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。

4.MRI:可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等。　　

四、鑒別

有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑒別。

癥狀控制：

旨在提高患者及其家庭的生活質量

流涎

.可能導致患者心理壓力增加。

.需要與粘液分泌過多相鑒別。

.主要是由於不能控制口涎所致。

.治療藥物，如胃長寧，苯扎托品，東莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用於其他需要控制流涎癥狀的疾病，如腦癱、先天畸型所致。

.阿米替林已廣泛用於肌萎縮側索硬化的流涎控制，以及綜合治療其他癥狀，如抑鬱、假性球麻痹引起的情緒反應，體重增加。

.患者可能需使用吸涎裝置。

粘液分泌過多

.可選用普奈洛爾或美托洛爾。

假性球麻痹引起的情緒反應

.表現為強哭、強笑。　　

治療

治療總則

無有效療法，以對症為主。

一、呼吸困難者，吸氧，必要時輔助呼吸。

二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養，維持營養及水電解質平衡。

三、神經營養藥物：應用比較廣，療效比較好的有神經節苷脂（GM）和神經生長因子（NGF），神經節苷脂全稱單唾液酸四己糖神經節苷脂，代表產品有申捷，重塑傑，施捷因，博司捷

四、利魯唑：利魯唑片是FDA唯一批准的用於治療肌萎縮側索硬化症（ALS）的治療藥物，被FDA（美國食品藥品監督管理局）和EU（歐盟）批准用於治療ALS。在兩個納入超過1100例世界範圍內的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實驗中證實有效。目前國內市場上的利魯唑片有進口的安萬特公司生產的力如太，江蘇恩華生產的利魯唑，海南萬特生產的萬全力太。

五、安坦2mg 3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。

六、併發症防治，防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛煉和理療。防止肺部感染。　　

肌萎縮側索硬化症的中醫辨證分型和治法

一、肺熱津傷：發熱多汗，熱退後出現肢體痿軟無力，皮膚乾燥，心煩口渴，咽干嗆咳，大便干，小便黃，舌紅苔黃，脈細數。治法為清熱潤燥，養肺生津。選用清燥救肺湯加減。

二、脾胃虛弱：起病緩慢，逐漸出現下肢痿軟無力，肌肉萎縮，神疲氣短，自汗出，食少便溏，面色少華，舌淡苔白，脈細緩。治法為補脾益氣，健運升清。選用參苓白朮散加減。

三、肝腎虧虛：病久肢體痿軟不用，肌肉萎縮，腰膝酸軟，頭暈耳鳴，或二便失禁。舌紅絳少苔，脈細數。治法為虎潛丸加減。

四、陰虛風動：病久四肢痿軟無力，時有顫動，或麻木不仁，心煩失眠，頭暈耳鳴，，舌紅或淡，苔少或光剝，脈細弦或數。治法為鎮肝息風湯或大定風珠加減。　　

肌萎縮側索硬化症的飲食療法

▲飲食療法一：加味健步虎潛丸

黃芪、仙靈脾、鹿筋各100克。海龍、海馬、人蔘、龜版、當歸、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白朮、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蘄蛇3條、炙豹骨9克，補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風各15克。

共為極細末，水泛為丸，3-9克／日 2-3次。視年齡、體質及病情增減用量。陰虛火旺者慎用。

▲飲食療法二：生髓復痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、鎖陽、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黃芪200克、制首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、党參、白朮各120克、蜈蚣10條、鹿角片、馬錢子各150克。共為細末，煉蜜為300丸，1丸／日2次。

▲飲食療法三：益髓湯

生黃芪、熟地、雞血藤各15克，台參、白朮、當歸、白芍、鹿角膠(或鹿角霜)、補骨脂、川斷、川牛膝各9克，甘草3克、制龜版、枸杞、菟絲子各12克，鹽知母、鹽黃柏各6克。　　

肌萎縮側索硬化症的護理建議

肌萎縮側索硬化症類的痿證的飲食調護理重在增加營養，增強體質。

在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現為反覆發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。

同時還要注意食品可口，易於消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質飲食，既有利於吞咽和消化吸收，又避免流質飲食引起的嗆咳。　　

肌萎縮側索硬化症的食療和康復標準

肌萎縮側索硬化症類的痿證的飲食調護理重在增加營養，增強體質。

在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現為反覆發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。

同時還要注意食品可口，易於消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質飲食，既有利於吞咽和消化吸收，又避免流質飲食引起的嗆咳。

康復的標準

根據康復的程度可分為高水平、中午水平低水平（也稱高標準、中午標準、低標準）。

1）高標準：身心功能獲得顯著恢復，能生活自理或基本自理，或雖然有明顯殘疾，生活不能完全處理，但可經常得到人力或輔助器幫助，殘疾與健康善穩定，不影響重返社會，為社會服務。

2）中等水平：身心功能獲得顯著改善，生活自理或基本自理，但難以堅持學習，未能與社會結合。

3）低水平：身心功能有某些改善，但未能走出家門，重返社會，未能就業。　　

肌萎縮側索硬化症的預防

肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓。

肌萎縮側索硬化症類痿證的發生，既可由後天因素所致，也可由先天因素所造成。如進行性肌營養不良症等類似於痿證者，都與遺傳有關。

因此，對於痿證的預防來說，其父母精血是否充盛？身體狀況如何？是否適宜婚配？有無遺傳疾症？都是至關重要的因素。只有父母精血充盛，身體強壯，沒有遺傳疾病，其子先天稟賦良發，才能避免痿證的發生。

因此，痿證重要預防，既要自身保重，又要責之於父母。

此外，肌萎縮側索硬化症類痿證的發生常與自身攝護不慎有關。諸如自然界的濕、寒、熱、暑等六淫邪氣乘機而入，侵害身體而發生痿證，現代醫學多責之於細菌、病毒感染。

因此，預防痿證必須順應四時氣候變化，禦寒保暖、避暑防熱，謹防濕氣。居室應清潔乾燥、通風透光，外出活動要注意氣候寒溫，適當增減衣服，防止感冒。

尤其需要避免久卧濕地或遭雨淋濕，避免出汗後濕衣久著於身。長期在水中作業者，或在歲土太過，濕氣偏盛之年，以及長夏暑濕之季，更當格外注意防止濕氣侵襲，而發痿證。　　

肌萎縮側索硬化症的護理建議

肌萎縮側索硬化症類的痿症是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是肌萎縮側索硬化症類的痿證調護的關鍵。

肢體活動功能訓練可採用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，卧床階段可採用卧位被動練功，隨時變換姿勢，防止"畸天"發生。繼則採取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。

也可以根據病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統體育鍛煉方法。生活作業方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，採用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，採用踏三輪車、縫紉等作業訓練方法。

肌萎縮側索硬化症類的痿證的飲食調護理重在增加營養，增強體質。

在主食的基礎上，要加用補益脾腎的八寶粥、龍眼肉粥、山藥粥、海參粥和補益精血的肉食。平時要多食豆芽菜、菠菜、白菜、蘿卜、西紅柿等蔬菜，我飲甘泉水、檸檬汁等飲料，尤以牛乳、豐乳為佳。水果宜多食山楂、大棗、橘柑之類。

有飲酒習慣者，可適量飲用果酒，如葡萄酒、啤灑之類。飲食宜五味得當，不可偏嗜。避免暴飲暴食，尤其是飽餐高糖飲食，對周期性麻痹，臨床表現為反覆發作的全身性癱瘓患者，應當禁忌。

同時還要注意食品可口，易於消化吸收，特別是對一些吞咽難者，要少食多餐，給予半流質飲食，既有利於吞咽和消化吸收，又避免流質飲食引起的嗆咳。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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