Kartagener綜合征


Kanagener綜合征(Kartagener』s syndrome)又稱支氣管擴張-鼻旁竇炎-內臟轉位綜合征,1902年Stewat首先報道。

Kartagener綜合征的病因

(一)發病原因

病因可能為隱性或顯性遺傳,亦有人認為本病不屬於遺傳病。

(二)發病機制

內臟轉位可能為本病主導性的病理變化,其他各種變化隨之發展。由於黏液纖毛運輸功能障礙,分泌物和細菌瀦留,導致長期的慢性感染,形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理學基礎。

Kartagener綜合征的癥狀

多在15歲前發病,自幼開始反覆咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,並有發熱、呼吸困難、發紺等,肺部聞及濕囉音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

根據臨床表現、輔助檢查,即可診斷。

Kartagener綜合征的診斷

Kartagener綜合征的檢查化驗

鼻竇炎和呼吸道反覆感染,末梢血白細胞可升高。

普通透視檢查支氣管造影胸部X線檢查可見肺紋理增多,心臟轉位。支氣管造影可顯示支氣管擴張,多見於兩肺下葉。

Kartagener綜合征的鑒別診斷

應與鼻竇炎及上呼吸道感染,支氣管擴張相鑒別。

Kartagener綜合征的併發症

患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位,並可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

Kartagener綜合征的預防和治療方法

預防:主要預防感冒,增強體質,提高抗病能力。

Kartagener綜合征的西醫治療

治療:

無特殊療法。主要針對鼻竇炎或呼吸道感染應用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張,頻繁咯血或感染,且局限於一側肺者,可考慮手術治療。有其他畸形者可考慮行外科手術。

預後:

患有嚴重的併發症如心室間隔缺損,腦積水預後不良。

Kartagener綜合征的護理

綜合征之原因還不清楚,Kartagener本人認為鼻副竇炎與支氣管擴張合并存在,提示兩者有因果關係,但又不能解釋胸腹部內臟反位,近來有主張與遺傳有關。

Kartagener綜合征吃什麼好?

患者吃什麼好?

應多吃全穀類、豆類和堅果,以攝取維生素B,有助於維持正常的免疫功能;

要多吃新鮮水果和蔬菜,以攝取足夠的維生素C。柑橘類水果、葡萄和黑莓特別有益,因為它們還含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。

維生素E也能促進免疫功能。

吃天然的減充血劑也有幫助。它們包括生的或熟的洋蔥和大蒜,以及草藥和調味品,如姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂。

患者不適宜吃什麼?

少吃刺激性的食物,避免接觸煙酒。

以上資料僅供參考,具體請詢問醫生

參看

  • 呼吸內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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