疾病大全

冷凝集素綜合征

冷凝集素綜合征是由於自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環栓塞為特徵的一組疾病。

(一)發病原因

本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明，繼發病例見於支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症，此外，少見於淋巴系統腫瘤，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。

(二)發病機制

紅細胞的破壞在血循環和單核巨噬細胞系統內均可發生。在體表溫度較低的微血管內，冷凝集素IgM將補體結合於紅細胞表面，通過經典途徑激活補體，引起血管內溶血，但此種情況較少見。多數情況下，補體停留於C3b階段，如濃度高時，則紅細胞主要扣留於肝臟內，被肝臟巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時則在脾臟內破壞較多。

寒冷環境下表現為耳郭、鼻尖、手指發紺，但一經加溫即見消失。慢性輕至中度貧血，可有黃疸。繼發於感染的冷凝集素綜合征患者，溶血常自限且輕微。

冷凝集素效價顯著增高，結合臨床表現，可診斷為冷凝集素綜合征。

血象、骨髓像及有關溶血的實驗室檢查符合溶血性貧血的改變，外周血中無紅細胞畸形。冷凝集素試驗陽性，4℃時效價可達1∶1000甚至更高，30℃時在白蛋白或生理鹽水內凝集素效價仍較高者有診斷意義。抗人球蛋白直接試驗陽性，幾乎均為C3型。

臨床上須與下列疾病鑒別：

1.雷諾綜合征(Raynaud) 本病由於肢端動脈痙攣可出現手足發紺，但本病的出現不一定在寒冷季節，發紺出現之前先有蒼白及反應性充血，鼻尖和耳輪不發生髮紺，嚴重者可有局部壞疽。冷凝集素試驗和Coombs試驗均陰性。

2.冷球蛋白血症冷球蛋白是一種不正常的血漿蛋白，大多也是IgM，可出現於包括漿細胞骨髓瘤、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等多種疾病。冷球蛋白血症患者由於血漿黏滯性增高，引起末梢血管的阻塞，可出現指端發紺，但冷凝集試驗和Coombs試驗均陰性可資鑒別。

3.陣發性冷性血紅蛋白尿患者均可有溶血和貧血，但冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner test，D-L試驗)陽性，而冷凝集素試驗陰性。

可合并輕中度貧血，部分合并黃疸。

注意保暖是本病惟一最可靠、有效的防治方法。

(一)治療

尋找潛在的疾病，一旦確定，即予以適當的治療。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗體合成的作用，降低溶血率。輸血應盡量避免，除非病情危重，必要時可酌情輸洗滌紅細胞。對溶血嚴重者可行血漿置換治療。

(二)預後

預後較好,大多患者能耐受輕度貧血，對勞動影響較少。多數長期存活。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。