懶惰白細胞綜合征(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞「麻痹」(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由游移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染,多見於兒童。
(一)發病原因
目前認為其病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重濕疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫複合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病酮症酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。
(二)發病機制
中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成偽足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。
此外,有人認為本症患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環至組織中。
自出生後反覆發生革蘭陽性或陰性細菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齒齦炎和低熱,感染波及皮膚與胃腸道,但不會化膿。
根據臨床表現及實驗室檢查確診。
1.外周血 白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。
2.骨髓象正常。
3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集,黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇。
4.腎上腺素,注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高,說明儲存的粒細胞釋放障礙,粒細胞移動功能異常。
5.免疫球蛋白正常。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、生化等檢查。
(一)治療
無特殊治療,原則是積極發現和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植後能產生功能正常的中性粒細胞,為治療的有效途徑。
(二)預後
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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