面癱唇腫裂紋舌綜合征(facial paresis,edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental報告了此綜合征,故又稱Melkersson-Rosental綜合征。
(一)發病原因
病因不明,有時與巨結腸,耳硬化症和顱咽管瘤伴發,提示與神經營養有關,有家族性。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
通常青年期發病,開始為顏面皮膚、口腔黏膜腫脹,水腫先發生於上唇,繼之為下唇,然後為其他部位,呈複發性柔軟,非凹陷性水腫。顏面麻痹呈單側性,暫時性或永久性。舌腫脹呈深淺不一,縱橫交錯的溝紋狀。其他如手足背,腰部亦可發生腫脹,咽和呼吸道亦可受累。
組織病理:結核樣肉芽腫伴淋巴水腫和一般圍管性浸潤。
應與其他唇腫的疾病鑒別,如Ascher綜合征,表現為唇腫和眼瞼水腫(眼瞼松垂症),有遺傳性;其他尚應與血管性水腫、外傷,各種感染所致的急性水腫鑒別。此外尚應與淋巴血管瘤、血管瘤、神經纖維瘤和肉樣瘤鑒別。
咽和呼吸道亦可受累。
(一)治療
治療同時存在的牙源性感染,損害內皮質類固醇注射與整形外科結合治療,比二者單獨治療療效好。反覆發作的面神經癱,可行面神經減壓術。
(二)預後
顏面麻痹呈單側性,暫時性或永久性。反覆發作的面神經癱。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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