瀰漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質瘤、Thost-Unna綜合征。

瀰漫性掌跖角化病的病因

(一)發病原因

呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生，兩性發病率大致相等，有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。

(二)發病機制

發病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。

瀰漫性掌跖角化病的癥狀

多從嬰兒期發病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖出現瀰漫性斑塊，邊緣角質增厚，表現光滑，色黃酷似胼胝，或呈疣狀增厚，常因彈性消失而發生皸裂，引起疼痛，造成手足活動困難損害可局限在掌跖部，偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及，對稱分布。可伴有多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常。病變可持續終生。

根據臨床表現組織病理及家族史，診斷不難。

瀰漫性掌跖角化病的診斷

瀰漫性掌跖角化病的檢查化驗

組織病理：角質層增厚，角化不良，粒層和棘層增厚，真皮淺層有輕度炎症細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。

瀰漫性掌跖角化病的鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別：

1.角化過度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽性。

2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發作史，其他部位亦可有濕疹皮損，主覺瘙癢。

瀰漫性掌跖角化病的西醫治療

(一)治療

無特效療法。可試服維生素A及維生素A酸，盡量避免創傷。局部可外用角質松解劑。

(二)預後

病變可持續終生。

參看

• 皮膚病科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 彌散性血管內凝血　下一个: 瀰漫性嬰兒纖維瘤病>>

相關問題