瘢痕性類天皰瘡


結膜(conjunctiva)是一層薄而透明的粘膜,覆蓋在眼瞼的後面和眼球的前面,富有血管。

按其所在部位可分為三部:

①瞼結膜,緊貼於眼瞼後面,與瞼板緊密相連,透明 而光滑,其深面的血管與瞼板腺清晰可見。

②球結膜,覆蓋乾眼球的前面,於角膜緣處 移行為角膜上皮,除在角膜緣處與鞏膜緊密相連外,其它部分連接疏鬆易於推動。  

什麼是瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病,由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症。結膜慢性,雙側性,進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。

瘢痕性類天皰瘡的病因

瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病,由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎症。是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患,可能屬大皰性類天皰瘡的變形。  

瘢痕性類天皰瘡的臨床表現

通常開始時似慢性結膜炎,進展為瞼球粘連(瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連),倒睫(睫毛向內),乾燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混濁及角化,結膜皺縮和角化,甚或失明。累及口腔粘膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特徵是不常見的。  

瘢痕性類天皰瘡應該做哪些檢查

1、實驗室檢查:直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補體G3,呈線狀沉積。

2、組織病理檢查:為表皮下水疤,表皮內無棘刺鬆懈現象,真皮內有淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,後期真皮淺層纖維化明顯。

瘢痕性類天皰瘡應該如何治療

淚液代用品和冷凍或電解倒睫可使病人舒適和減少眼感染的危險 對進行性瘢痕形成或角膜混濁需用全身免疫抑制法 可用氨苯碸或環磷醯胺 這種治療需監視造血系統 腎臟和其他器官的功能 並應在使用這些藥物有經驗的專家合作下進行  

瘢痕性類天皰瘡容易與哪些疾病混淆

1、大皰性扁平苔蘚:有典型的扁平苔蘚皮損,在正常皮膚上或紅斑基礎上可發生水皰、大皰,口腔粘膜易受損,常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脫髮。組織病理學檢查為表皮下水皰,伴有基底細胞嚴重液化變性,無抗基底膜帶區抗原自身抗體。

2、天皰瘡。

3、大皰性類天皰瘡。

其它

瘢痕性類天皰瘡較多見,又稱為良性粘膜類天皰瘡。以水皰為主要表現,水皰潰破形成潰瘍面。好發於口腔、結合膜。嚴重的眼疾可影響,甚至喪失視力。好發於女性,中年及中年以上的人較多見,死亡者少,病程緩慢,有報道稱其與惡性腫瘤有關,如直腸癌、子宮癌等。治療以皮質激素製劑的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱劑。病情嚴重者考慮使用皮質激素。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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