毛髮紅糠疹


毛髮紅糠疹,是一種慢性炎症性皮膚病。表現為毛囊性堅硬的尖形小丘疹,中央有黑色角栓,常密集成片,表面伴糠狀鱗屑。

概述

該病病因不明,兒童時期發病者可能與常染色體顯性遺傳有關(遺傳性型),癥狀輕,病程遷延;成人時期發病者可能與維甲醇結合蛋白缺陷、低血漿維生素A或甲狀腺功能障礙等有關(獲得性型),發病較快,可發展為紅皮病。  

病因學

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學方面都有許多特徵,提示為一種維生素缺乏疾病(特別是維生素a),而大劑量維生素a治療無效。且brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素a缺乏現象。

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。  

病理學

最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛發。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤

毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特

毛髮紅糠疹

征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象「雞皮疙瘩」的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的癥狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身癥狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經曆數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

1.多有家族史;2.毛囊角化性堅硬丘疹,淡紅色,中心有小角質栓,伴有較多細小鱗屑;3.自頭皮、顏面開始,繼而侵犯頸、軀幹、四肢伸側,第一、二指節背面、手腕關節、膝肘關節皮損多見;4.有不同程度瘙癢、乾燥、灼熱感;5.特徵性組織病理改變。  

臨床表現

毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成為很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象「雞皮疙瘩」的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成為本病的特有的癥狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。

本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身癥狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經曆數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。  

鑒別診斷

需與下列疾病相鑒別。

1.銀屑病 具多層銀白色鱗屑,剝除鱗屑,有點狀出血,皮疹不與毛囊一致,掌跖部一般無改變。組織學上兩者迥然不同,銀屑病角質層內有Munro微膿腫,角化不全突出,乳頭上表皮板變薄,表皮突細長。

2.扁平苔蘚 皮疹為紫紅或暗紅色有光澤的多角形扁平丘疹,有wickham紋,無毛囊性角質栓,很少累及頭面及掌跖部。

3.毛髮苔蘚 好發於四肢伸側,呈棘狀毛囊性小丘疹,無炎症,長期存在,不融合,指背多不累及。

4.脂溢性皮炎 皮損多見於多脂區,無毛囊性角質丘疹,有滲出傾向。

5.維生素A缺乏症 皮損為角化性毛囊丘疹,但無炎症,不發生紅皮病,掌跖無改變,常伴夜盲,眼乾燥症及角膜軟化,暗適應延長。  

治療

治療原則

1.抗角化治療;2.止癢治療;3.按紅皮病治療;4.外用藥物治療;5.光化學療法;6.中藥療法。  

用藥原則

1.長期應用維生素A須注意過量中毒癥狀,如精神情緒激動,食慾減退,皮膚瘙癢乾燥,疼痛性骨肥大等;2.久用水楊酸軟膏須注意毒性反應;3.病情嚴重,其他治療方法無效時,可用免疫抑制劑;4.發展為紅皮病者需用皮質類固醇激素,同時給以抗生素,加強支援療法。  

治療措施

1、全身治療

(1)維生素a 可口服維生素a,每日~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用的發生。表現為食欲不振,皮膚瘙癢,毛髮乾枯,脫髮,口唇皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。

(2)維甲酸類 常用的有13-順維甲酸,劑量為每日~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量為0.5~2mg/(kg . d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg . d),連續服藥數月,可緩解病情,但停葯後可複發。

(3)維生素e 每次mg,每日3次口服,可增強維生素a療效。

(4)皮質類固醇激素 僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解癥狀,因此一般不宜採用。

(5)免疫抑制劑 此葯毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。

(6)中醫中藥 以清熱去風,涼血為治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荊芥,防風等,每日劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2、局部治療 局部治療應以潤膚,角質松解為原則,可選用3%~5%水楊酸軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

3、物理療法 糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。  

預防常識

1.本病一般不影響全身健康狀況,發展至紅皮病可出現輕度全身癥狀,如倦怠、畏寒、體重下降、精神不安等;2.夏天曝盼後病情常可加重;3.成人型患者約50%在3年內獲得自行緩解,預後良好;4.不典型的病例需與銀屑病、脂溢性皮炎、扁平苔蘚、毛髮苔蘚、掌蹠角化症、維生素A缺乏等疾病鑒別。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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