慢性黏膜皮膚念珠菌病


慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是細胞免疫缺陷,而體液免疫多數呈亢進表現。屬於原發性細胞免疫缺陷病。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的病因

(一)發病原因

本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的癥狀

患者可出現皮膚、黏膜和爪甲慢性複發性念珠菌感染,如鵝口瘡、陰道炎等,皮膚損害多見於面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的紅斑,伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫,顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂,指(趾)甲周圍顯著腫脹,甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟多不受累。合并特發性內分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機能減退(88%)和埃狄森病(60%),還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的診斷

慢性黏膜皮膚念珠菌病的檢查化驗

免疫學檢查:多數患者有輕微的T細胞功能缺陷,但淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應答正常。僅對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應,對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數及體液免疫功能正常,有正常的血清免疫球蛋白含量。

組織學檢查:皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的併發症

糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏。

慢性黏膜皮膚念珠菌病的預防和治療方法

(一)治療

參見Di George綜合征的治療。

(二)預後

參看

  • 風濕科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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