慢性進行性舞蹈病


簡介:

慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病),多見於中年以上,有遺傳史。本病應與風濕性舞蹈病(又稱小舞蹈病)區別,風濕性舞蹈病是可治癒的。 

此病是常染色體顯性遺傳病,有中樞神經廣泛變性,基底節萎縮,神經遞質和調質均有紊亂。

癥狀:

通常30-40歲開始出現臨床癥狀,逐漸進行性加重,多有家族史,偶有散發病例,起病後平行生存期約15年。早期可見易激惹、抑鬱等精神癥狀,以後出現進行性痴呆。運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

少數病例運動癥狀不典型(Westphal變異型),多見於兒童期發病患者,即本病的少年型,多在4~10歲起病,進行性,病程平均8~10年。臨床以強直、少動,癲癇發作、智力衰退最多見,並有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動,也可有小腦和錐體束征。

治療:

本病在我國很少見,目前尚無法治癒,通常在起病後10-20年死亡。

參考

  • 《默克家庭診療手冊》- 慢性進行性舞蹈病
  • 《病理學》- 慢性進行性舞蹈病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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