【概述】
又名畸形性肌張力障礙,是一組以軀幹或(和)四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。
【臨床表現】
這是一種青少年多見的疾病,全身性肌張力障礙是其典型表現,臨床上表現為頸部、四肢、軀幹甚至是全身的劇烈、不自主的扭轉,手足的過伸或過曲,通常以身體的長軸為中心。其扭轉動作往往十分緩慢,間歇重複出現。
正常情況下我們完成一個動作,會有一組肌肉收縮而另一組對應的肌肉放鬆。對於扭轉痙攣病人,這種肌肉自覺遵循的收縮與放鬆的程序被打亂了,代之以某些肌肉持續的緊張收縮,即便在安靜狀態下也是如此。
病人常見的表現是:站立時頭向一側扭,肩背向後仰,一隻胳膊向前伸,一隻向後伸,兩膝向內彎曲,兩腳分得很開以保持平衡,或者伴有足內翻,足底不能完全著地。平躺時身體會呈弓形,靠肩與臀支撐,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能異常肥厚,關節也會攣縮變形。病人睡著後癥狀會消失。
【診斷】
1.緩慢起病,多自下肢開始,擴及軀幹四肢。肌張力發作性增高,以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特徵,近端較重,致使足部跖曲內翻,頭頸和軀幹呈螺旋形扭轉,並可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限於軀體某一部分,發生於頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發或加重,睡眠時消失。
2.除繼發性者外,間歇期神經系統正常,少數有智能減退。
3.除原發性者(8~15歲見)外,可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物(如氟哌啶醇)、肝豆狀核變性等引起,偶亦見於血管病和腦瘤。有相應的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見。
【治療】
1.病因治療。
2.藥物對症治療,可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或參照帕金森病試用抗膽碱能藥物。
3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術,破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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