難治性貧血


難治性貧血,多發生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態異常,但通常較輕。骨髓內原始細胞不超過5%。

難治性貧血的原因

MDS可是原發的,即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史,即繼發性。在全部急性白血病病例中,僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞,受到損害後出現克隆性變異的結果。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一個幹細胞演變而來,故為克隆性疾病。

難治性貧血的診斷

本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發現。

1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。

2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染髮生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合并症和主要的死亡原因。

4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發癥狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

難治性貧血的鑒別診斷

惡性貧血:惡性貧血又稱為巨幼紅細胞貧血,在我國比較少見,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶,使四氫葉酸合成發生障礙的葯,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。

重度貧血:所謂貧血是指循環血液單位容積內的血紅蛋白,紅細胞計數或紅細胞比容(壓積)低於正常值的下限。這個正常值可因不同的性別,年齡,生活地區海拔高度的不同以及生理性血漿容量的變化而有所差異。根據血紅蛋白含量的不同,貧血的嚴重程度可分為四級。重度貧血為血紅蛋白60克/升~31克/升,休息時已感心慌氣短。

慢性貧血:慢性感染、炎症及腫瘤性疾病所伴有的貧血通常稱為慢性貧血(ACD),是臨床最常見的綜合征之一。

本病起病多隱襲,以男性中老年多見,約70%病例50歲以上。兒童少見,但近年青少年發病亦有增加。臨床表現多樣化,缺乏特殊表現,常以貧血、出血和感染就診,部分病人可無癥狀,在體檢過程中被發現。

1、貧血:除個別病人外,絕大多數患者以不同程度貧血癥狀為主要臨床表現,如面色蒼白、頭暈乏力、活動後心悸氣短等。

2、出血:半數以上的患者有出血,但早期的出血癥狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,因不嚴重,很少需特別處理,女性患者也很少出現月經過多;但隨疾病發展到晚期,出血趨勢加重,腦出血成為患者死亡的主要原因之一。

3、感染:因粒細胞減少和功能異常導致感染髮生,病情初期(難治性貧血,RA)較穩定,多無嚴重的感染與發熱,後期(RAEB或RAEBt)較易合并感染。由於免疫力低下,易引起潛在性膿瘍以及化膿性關節炎、結核、綠膿桿菌性結膜炎、壞疽等不常見的感染。黴菌感染在後期較普遍,敗血症常為疾病終末期的合并症和主要的死亡原因。

4、體征:部分患者肝、脾、淋巴結可有輕度腫大,可同時出現,也可單獨出現,因程度不顯著而被易忽略。少數患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關節痛。

MDS的初發症狀缺乏特異性,部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病,可做為就診的首發癥狀,持續數月至數年。約20%~60%病例病程中伴出血傾向,程度輕重不一,表現有皮膚瘀點.牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關,一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱,發熱與感染相關,熱型不定,呼吸道感染最多,其餘有敗血症、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。

肝、脾可有中或輕度腫大,1/3病例有淋巴結腫大,為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

難治性貧血的治療和預防方法

1、注意營養:合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

2、忌口,雞屬陽,動風。MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。

3、冬蟲夏草炖鴨:冬蟲夏草5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火炖兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。

4、精神調理:肝氣鬱結與MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調製的過程中易非常關鍵。

參看

  • 血勞
  • 血疸
  • 老年人慢性疾病性貧血
  • 貧血
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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