腦動靜脈畸形


腦動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種,位於腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成,有的包含動脈瘤與靜脈瘤,腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈,其大小與形態多種多樣。多見於額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。按病變的大小:直徑<2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。

常表現為癲癇與自發性腦出血,可有肢體不全癱瘓,部分病例有顱內壓增高,類似腦瘤,較大的腦動靜脈畸形,有時引起顱內瘀血的癥狀,顱眶部聽診有時聽到血管性雜音。病是腦血管畸形中最多見的一種,位於腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成,有的包含動脈瘤與靜脈瘤,腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈,其大小與形態多種多樣。多見於額葉與頂葉,其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。按病變的大小:直徑<2.5cm為小型,2.5~5cm為中型,5~7.5cm為大型,>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。  

疾病分類

普通外科  

癥狀體征

青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史,平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力,常為突然發病,並有誘因。有顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體征。  

診斷檢查

1、病史 青年人有自發性蛛網膜下腔出血或腦內出血史,平時有頭痛、癲癇發作和一側肢體無力時,更應懷疑本病,常為突然發病,並有誘因。

2、體檢 出血者應檢查有無腦膜刺激征,有無顱內雜音和由於盜血引起的神經功能缺失體征。

3、腰椎穿刺 測量顱內壓;了解腦脊液是否血性並作紅細胞計數。

4、頭顱CT 可見局部混合密度區,增強後可見不規則增強區,並可見迂曲擴張血管,還可以發現血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發性改變。

5、頭顱MRI或MRA 可見病變區無信號迂曲成團血管影,MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。

6、經顱超聲檢查(TCD) 供血區域大動脈血流速度增快,搏動指數降低。

7、選擇性全腦血管造影(DSA) 可了解AVM的部位、供血動脈、畸形血管團大小以及引流靜脈,了解是否伴有動脈瘤、靜脈瘤、動靜脈瘺及腦盜血情況。必要時加做頸外動脈造影,以了解是否有頸外動脈參與供血。

8、鑒別診斷 需與海綿狀血管瘤,癲癎,血供豐富的膠質瘤,靜脈性血管畸形及煙霧病鑒別。  

治療方案

1、手術治療 現多採用顯微神經外科技術切除病變血管團,單純結紮供血動脈易複發,現已不主張採用。合并顱內血腫者須緊急手術,可能時同時切除病變。

2、血管內栓塞治療 對病變深在,位於重要功能區或高血流病變,宜行栓塞治療。常用栓塞劑有NBCA和絲線、線段或微粒,但單純栓塞治療只能治癒一小部分病變,可在部分栓塞後再行顯微手術切除。

3、立體定向放射外科治療 即X刀或γ刀,無創傷,但價格昂貴,顯效慢,適用於深部直徑小於3cm病變或手術與栓塞後殘餘病變。

4、非手術治療 適用於巨大型位於重要功能區、伴蛛網膜下腔出血而無血腫者,措施有:①避免誘發因素,如劇烈情緒波動,禁煙酒等。②預防與控制癲癇發作。③防止再出血。④對症治療。  

用藥安全

1、手術方法:顯微鏡下開顱直接切除動靜脈血管的手術方法,即開顱直達手術。術中切斷畸形血管的供血動脈剝離畸形血管團,最後切斷引流靜脈。

2、手術適應症:病人有下述情況之一,而造影檢查確定畸形血管可以切除者:

(1)自發性蛛網膜下腔出血史。

(2)癲癇頻發,藥物治療效果不佳者。

(3)有進行性神經系統定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。

(4)合并顱內血腫或顱內高壓者。

3、手術禁忌證:

(1)腦深部、內囊、基底節、腦幹等處的動靜脈畸形。

(2)廣泛性或多發性動靜脈畸形。

(3)偶然發現,無癥狀者。

(4)60歲以上老年,伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。

4、腦動靜脈畸形的主要目的是防止出血、清除血腫、改善盜血和控制癲癇,治療方法包括:

(1)畸形血管切除術;

(2)血管內栓塞治療;

(3)γ刀放射治療。

5、臨床表現主要為腦局部缺血及反覆出血。具體如下:

(1)出血:常無明確發病誘因,病人常以畸形血管破裂出血,形成腦內血腫或蛛網膜下腔出血為首發癥狀,佔52%-70%,往往發病突然,與病人的體力活動及情緒波動有關。

(2)缺血:見於巨型病變,多因長期大盜血而引起全腦性萎縮導致智力障礙,有時表現為進行性輕度偏癱等腦功能障礙。

(3)癲癇:是淺表的AVM僅次於出血的主要臨床表現,其發生率為28%-64%,與AVM的部位和大小有關。

(4)頭痛:約60%的病人平時有血管性頭痛,可能由於血管擴張所引起。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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