皮膚粘膜色素斑是多發性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指發生在中老年,具有消化道多發性息肉(為青年型錯構瘤性或炎症性息肉),外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統癥狀的一組症候群。本徵1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發病年齡多在30~86歲,男性多於女性,約為1.5:1。
病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey。
主要診斷依據包括:
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現。
2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。
3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。
本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別,這些疾病均不伴有外胚層異常改變,有助於鑒別。
主要診斷依據包括:
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現。
2.X線鋇劑消化道造影發現多發性息肉影像。
3.消化道內鏡檢查發現瀰漫性多發息肉。
預後不良,死亡率可達43%,常於確診後6~18個月內死於全身營養不良、惡液質和繼發感染。息肉惡變率較高。目前普遍應用靜脈內高營養療法,可使本病預後有明顯改觀。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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