唇厚舌大


唇厚舌大主要是肢端肥大症,呆小病,先天性甲狀腺功能減低症等疾病的體征。

唇厚舌大的原因

肢端肥大症,呆小病,先天性甲狀腺功能減低症等疾病

唇厚舌大的診斷

肢端肥大症面容:頭顱增大,臉部變長,下頜大而前突,顴部突出,眉弓隆起,耳鼻增大,唇舌肥厚,牙齒稀而錯位等。此面容多見於肢端肥大症。

呆小病是由於先天性因素或地方性缺碘所造成的甲狀腺功能減退或功能缺乏引力,因為影響到身體和精神發育,表現為身體矮小,面容獃滯,故稱為呆小病,又稱克汀病、矮小病。由於甲狀腺素合成不足,中樞神經系統發育受到嚴重影響,嬰兒出生後數月到數年即會出現癥狀。身體發育異常表現為身體矮小,四肢短小,毛髮稀而少,聽力下降,皮膚呈粘液性水腫。精神發育也有不同程度的延遲,面容獃滯,智力(一般常識,理解力)明顯低於同齡兒童,有語言障礙和特殊面容如眼裂小,眼距寬,唇厚舌大。輔助檢查發現血清T4,促甲狀腺激素及血清膽固醇升高,甲狀腺對131碘吸收率降低,X線檢查顯示骨齡延遲。

先天性甲狀腺功能減低症

幼兒及兒童甲低:大多數先天性甲低常於出生後數月或1-2年後就診,此時甲狀腺素缺乏嚴重,因而癥狀典型。患兒癥狀的嚴重程度與甲狀腺素缺乏程度和持續時間密切相關。①特殊面容:面部臃腫,表情淡漠,反應遲鈍。毛髮稀疏,唇厚舌大,舌外伸,眼瞼水腫。②神經系統功能障礙:智力低下,記憶力、注意力均降低。運動發育障礙,行走延遲,並常伴有聽力減退,感覺遲鈍,嗜睡,嚴重者可有全身粘液性水腫、昏迷等。③生長發育停滯:身材矮小,軀體長,四肢短,上、下部量比值常>1.5,骨發育明顯延遲。④心血管功能低下:脈搏細弱,心音低鈍,心臟擴大,可伴心包積液,心電圖呈低電壓,P-R延長,傳導阻滯等。⑤消化道功能紊亂:納差,腹脹,便秘,大便乾燥,胃酸減少,易被誤診為先天性巨結腸

(一)甲狀腺功能檢查

1.血清甲狀腺激素測定:

血清T4的100%從甲狀腺分泌,由於TT4受到血清甲狀腺結合蛋白的影響,尤其是甲狀腺結合球蛋白(TGB)影響,所以真正代表甲狀腺功能狀態的是FT4,甲減患者FT4往往低於正常值範圍。

血清中T3的20%來自甲狀腺分泌,80%來自T4在外周的轉化,所以T3並不能很好地代表甲狀腺的功能,甲減病人在升高TSH作用下,T4向T3轉化增多,T3可以在低下、正常甚至升高,TT3和FT3對甲減的診斷意義不大。

2.TSH 測定

TSH和甲狀腺激素有著非常好的負相關關係,T4和FT4減低合并 TSH 升高對診斷原發甲減是肯定的。TT4和FT4降低同時TSH不升高,要考慮繼發甲減的可能性。

3.甲狀腺攝I131率

由於甲減病人病情嚴重程度不同,發病早期和晚期不同,甲狀腺攝I131率表現是不同的,可以表現低下或正常或升高,所以甲狀腺攝I131率對甲減的診斷沒有意義。

4.TSH試驗和TRH試驗

由於高敏感TSH測定藥盒的出現,使得原發性甲減和繼發性甲減鑒別診斷變得容易,目前對原發性和繼發性甲減的鑒別診斷很少進行TRH試驗。

5.甲狀腺自身抗體測定

測定血清甲狀腺自身抗體,則有利於了解甲減的病因,但並非診斷甲減的必要條件,因為一些慢性淋巴性甲狀腺炎病人的抗體可以陰性,甲狀腺功能可以正常。

6.其它

甲狀腺激素缺乏,引起膽固醇分解<膽固醇合成,甲減患者的血清膽固醇可以升高,甘油三脂、低密度脂蛋白膽固醇和載脂蛋白升高,而高密度脂蛋白改變不顯著。

甲減病人一些血清酶測定包括肌酐磷酸激酶和乳酸脫氫酶是升高的,血尿酸升高,尿17-酮類固醇和尿17-羥皮質類固醇降低,這些實驗室檢查不能作為診斷標準,可供治療前後比較。

唇厚舌大的鑒別診斷

1.甲狀腺功能正常的病態綜合征(euthyroid sick syndrome)

一些急性或慢性非甲狀腺疾病臨床表現代謝低減和交感神經反應低下,如怕冷、乏力、浮腫、納差、便秘等表現,測定血清T3和/或T4低下,容易誤診為甲減。單純T3低下稱為低T3綜合征,嚴重者還可以表現T4低下,稱為低T4綜合征。血清T3、T4下降是一種機體的保護性措施,人為的加服甲狀腺激素製劑以提高機體的代謝率,必然會加劇原發疾病的病情。

2.慢性腎炎

甲減病人因水鈉瀦留表現為皮膚蒼白、水腫、貧血、高血壓和血膽固醇升高。腎炎慢性腎功能不全的病人,常常會表現甲狀腺激素測定異常,主要是血清T3下降,但TSH是正常的。而甲減病人的血清TSH是明顯升高的。

3.貧血

約有25%~30%的甲減患者表現貧血,貧血原因是多種的,甲減病人多見於女性,常伴月經量多、經期長,導致失血過多,同時食慾減低、營養不足和胃酸缺乏更加重了貧血。原發甲減的甲狀腺激素是低下的,TSH是升高的,鑒別診斷並不困難。

4.漿膜腔積液

甲減發生漿膜腔積液的原因是由於淋巴迴流緩慢、毛細血管通透性增加、淋巴細胞分泌高親水性的粘蛋白和粘多糖,引起腹水、心包積液、胸腔積液和關節腔積液。

5.特發性浮腫

甲減病人的纖維母細胞分泌透明質酸和粘多糖,具有親水性,阻塞淋巴管,引起粘液性水腫,多數表現為非可凹性浮腫,被誤診為特發性浮腫。

6.垂體瘤

長期甲減病人,尤其是兒童患者,垂體可以表現增大,有時會被誤診為垂體瘤。原發甲減長期血T4下降,垂體TSH細胞增生肥大,致蝶鞍增大,一些女性病人由於月經紊亂和泌乳,實驗室檢查發現催乳素輕度升高,被誤診為垂體催乳素分泌瘤。有些甲減病人由於手足腫脹、唇厚舌大,聲音嘶啞、手足增大,又有蝶鞍增大,會被誤診為垂體生長激素分泌瘤,甲狀腺激素測定可以進行鑒別診斷。

肢端肥大症面容:頭顱增大,臉部變長,下頜大而前突,顴部突出,眉弓隆起,耳鼻增大,唇舌肥厚,牙齒稀而錯位等。此面容多見於肢端肥大症。

呆小病是由於先天性因素或地方性缺碘所造成的甲狀腺功能減退或功能缺乏引力,因為影響到身體和精神發育,表現為身體矮小,面容獃滯,故稱為呆小病,又稱克汀病、矮小病。由於甲狀腺素合成不足,中樞神經系統發育受到嚴重影響,嬰兒出生後數月到數年即會出現癥狀。身體發育異常表現為身體矮小,四肢短小,毛髮稀而少,聽力下降,皮膚呈粘液性水腫。精神發育也有不同程度的延遲,面容獃滯,智力(一般常識,理解力)明顯低於同齡兒童,有語言障礙和特殊面容如眼裂小,眼距寬,唇厚舌大。輔助檢查發現血清T4,促甲狀腺激素及血清膽固醇升高,甲狀腺對131碘吸收率降低,X線檢查顯示骨齡延遲。

先天性甲狀腺功能減低症

幼兒及兒童甲低:大多數先天性甲低常於出生後數月或1-2年後就診,此時甲狀腺素缺乏嚴重,因而癥狀典型。患兒癥狀的嚴重程度與甲狀腺素缺乏程度和持續時間密切相關。①特殊面容:面部臃腫,表情淡漠,反應遲鈍。毛髮稀疏,唇厚舌大,舌外伸,眼瞼水腫。②神經系統功能障礙:智力低下,記憶力、注意力均降低。運動發育障礙,行走延遲,並常伴有聽力減退,感覺遲鈍,嗜睡,嚴重者可有全身粘液性水腫、昏迷等。③生長發育停滯:身材矮小,軀體長,四肢短,上、下部量比值常>1.5,骨發育明顯延遲。④心血管功能低下:脈搏細弱,心音低鈍,心臟擴大,可伴心包積液,心電圖呈低電壓,P-R延長,傳導阻滯等。⑤消化道功能紊亂:納差,腹脹,便秘,大便乾燥,胃酸減少,易被誤診為先天性巨結腸

(一)甲狀腺功能檢查

1.血清甲狀腺激素測定:

血清T4的100%從甲狀腺分泌,由於TT4受到血清甲狀腺結合蛋白的影響,尤其是甲狀腺結合球蛋白(TGB)影響,所以真正代表甲狀腺功能狀態的是FT4,甲減患者FT4往往低於正常值範圍。

血清中T3的20%來自甲狀腺分泌,80%來自T4在外周的轉化,所以T3並不能很好地代表甲狀腺的功能,甲減病人在升高TSH作用下,T4向T3轉化增多,T3可以在低下、正常甚至升高,TT3和FT3對甲減的診斷意義不大。

2.TSH 測定

TSH和甲狀腺激素有著非常好的負相關關係,T4和FT4減低合并 TSH 升高對診斷原發甲減是肯定的。TT4和FT4降低同時TSH不升高,要考慮繼發甲減的可能性。

3.甲狀腺攝I131率

由於甲減病人病情嚴重程度不同,發病早期和晚期不同,甲狀腺攝I131率表現是不同的,可以表現低下或正常或升高,所以甲狀腺攝I131率對甲減的診斷沒有意義。

4.TSH試驗和TRH試驗

由於高敏感TSH測定藥盒的出現,使得原發性甲減和繼發性甲減鑒別診斷變得容易,目前對原發性和繼發性甲減的鑒別診斷很少進行TRH試驗。

5.甲狀腺自身抗體測定

測定血清甲狀腺自身抗體,則有利於了解甲減的病因,但並非診斷甲減的必要條件,因為一些慢性淋巴性甲狀腺炎病人的抗體可以陰性,甲狀腺功能可以正常。

6.其它

甲狀腺激素缺乏,引起膽固醇分解<膽固醇合成,甲減患者的血清膽固醇可以升高,甘油三脂、低密度脂蛋白膽固醇和載脂蛋白升高,而高密度脂蛋白改變不顯著。

甲減病人一些血清酶測定包括肌酐磷酸激酶和乳酸脫氫酶是升高的,血尿酸升高,尿17-酮類固醇和尿17-羥皮質類固醇降低,這些實驗室檢查不能作為診斷標準,可供治療前後比較。

唇厚舌大的治療和預防方法

需根據不同的病因進行相關的治療與防治。

參看

  • 唇皰疹
  • 亞臨床型克汀病
  • 肢端肥大症
  • 小兒先天性甲狀腺功能減低症
  • 口腔癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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