皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙


先天性結締組織缺陷病,臨床上主要表現為皮膚彈性過度、皮膚和血管脆弱和關節活動度大三個特點。本病罕見,男多於女,常有家族史,屬常染色體顯性遺傳,也有隱性遺傳為特徵的。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的原因

由於先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發生異常而引起的疾病。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的診斷

皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的鑒別診斷

1.皮膚鬆弛症;皮膚松馳呈皺褶懸掛,無皮膚和關節的過度伸展。

2.Tuner綜合征:表現皮膚關節鬆弛,但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發育不良等。

3.Marfan綜合征:可有大關節過度伸展和脫位,眼和心血管異常,可見特徵性蜘蛛指。

皮膚彈性過度,提拉皮膚時好像橡皮帶向外伸展,可拉至15cm或更遠,放手後又復原。皮膚血管脆弱,皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙,引起血腫或皮下出血,少數病人可伴有胃腸道血管壁病變,自發性破裂後引起反覆的消化道出血或穿孔,也可發生食管疝,消化道出血嚴重時可導致死亡。

皮膚輕微創傷即可產生魚嘴樣裂隙的治療和預防方法

大量維生素C、梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創傷為主,一般無不良後果,極少數病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

參看

  • Ehler-Danlos綜合征
  • 皮膚病
  • 皮膚行為症
  • 製藥業引起的皮膚病
  • 無機鹽所致的皮膚病
  • 熱性嗜中性白細胞皮膚病
  • 眼瞼皮膚弛緩症
  • 葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征
  • 皮膚癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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