脾-肝綜合征


脾-肝綜合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病徵,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合征。當時認為脾臟是疾病的原發部位,並根據臨床癥狀將本徵分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,多主張廢棄這一診斷名稱。  

病因病理

病理改變主要為肝、脾腫大,包囊增厚且質地多較硬,呈淡灰紅色,組織學有纖維變,肝竇擴張,Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血、小動脈周圍鐵質沉著小結節。脾臟多明顯腫大,腫大的程度與脾功能亢進成正比。但與病程長短並無明顯關係。由於纖維組織增生,病程愈長,脾質愈硬。  

臨床表現

患者多在35歲以下,發病大多隱襲,主要臨床表現為脾臟明顯(多為重度)腫大,貧血及/或門脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、噁心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝臟多為輕度腫大。  

化驗檢查

1.實驗室檢查見紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍,有成熟障礙現象。血清鐵可降低,總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2.X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 脾疳 下一个: 皮脂腺痣>>

相關問題