皮膚松垂(dermatolysis)又稱皮膚鬆弛症(cutis laxa),或全身性彈力纖維松解症(generalized elastolysis),系皮膚彈力纖維先天發育缺陷而引起的一種皮膚松垂疾病,並可侵犯全身結締組織,涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常結構與功能。通常分為先天型與獲得型兩類。
(一)發病原因
先天型者系常染色體隱性遺傳或部分為顯性遺傳。獲得型者無遺傳背景,無家族病史,往往因皮膚炎症後繼發本病為基礎。
(二)發病機制
先天型者,因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶抑制濃度,使彈力纖維先天發育缺陷而致病。獲得型者,往往是因皮膚炎症後繼發本病。
1.先天型 於出生後不久即發現皮膚癥狀。首見皮膚水腫,以後逐出現皮膚鬆弛、下垂呈皺褶狀,頸、面、眼瞼皮皺最為突出,呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線,下瞼下垂形成瞼外翻,腹壁、頸側皮膚鬆弛懸垂。其他器官彈力纖維受損,組織鬆弛、常可發生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發生動脈瘤等。此外,尚可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長,牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發病,部分可先有皮膚炎症,後有彈性組織松解和鬆弛,如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經性水腫後可出現皮膚鬆弛症狀,但無先天型發育障礙的特點。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:皮膚彈力纖維明顯減少或缺如,深部彈力纖維變性,粗細不勻或溶解,輪廓不清。電鏡可見纖維斷裂和顆粒狀變性。其他受累器官所見彈力纖維變化與皮膚組織形態類同。
1.皮膚彈力過度 皮膚外觀正常,不下垂,無皺褶,彈力強而非鬆弛無力,脆性增加,易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚鬆弛多見頸側,皺褶呈黃色特徵,顏面罕有受累,組織病理可資鑒別。
3.神經纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感,分布不對稱,伴有特殊的咖啡斑等。
先天型可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長,牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛髮稀少及外生殖器發育不良等。
(一)治療
無特效治療。有嚴重功能障礙或美容缺陷者,可行整形術。
(二)預後
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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