軀體或顏面某一局部的連續性抽動


局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續性抽動。如局限性運動性癲癇常表現為口角、眼瞼、手或足等的反覆抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質運動區的排列形式逐漸擴展,即自一側拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦症則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈「助產士」手。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的原因

(一)發病原因

病因可概括為以下4類:

1.顱內疾病導致抽搐與驚厥

(1)腦先天性疾病:如腦穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病,以及母親妊娠期藥物毒性反應及放射線照射等,引起的獲得性發育缺陷。

(2)顱腦外傷:顱腦產傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發生率為0.5%~5%,開放性損傷為20%~50%。絕大多數病例在外傷後2年內出現。

(3)腦部感染:各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫及腦寄生蟲病。

(4)腦血管病:腦血管畸形、腦蛛網膜下隙出血、腦栓塞、腦動脈硬化、腦血栓形成、顱內靜脈竇及靜脈血栓形成。

(5)顱內腫瘤:常見於小腦幕上腫瘤,尤以少突膠質細胞瘤最多見(60%以上),其次為腦膜瘤和星形細胞瘤。各種轉移瘤也可導致抽搐。

(6)腦部變性疾病:如結節性硬化症、Alzheimer病和Pick病等。

(7)中樞脫髓鞘疾病:如Schilder病、多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。

2.顱外疾病導致抽搐與驚厥

(1)腦缺氧:如窒息、休克、急性大出血、一氧化碳中毒、吸入麻醉等。

(2)代謝內分泌疾病:

①氨基酸代謝異常,如苯丙酮尿症等。

②脂質代謝障礙,如脂質累積症。

③糖代謝病,如低血糖、半乳糖血症。

④水、電解質紊亂,如低鈉血症、高鈉血症、水中毒、低血鉀、低血鎂、高碳酸血症等。

⑤維生素D缺乏、甲狀旁腺功能低下。

⑥維生素缺乏及依賴症,如維生素B6、維生素B12及葉酸缺乏症。

(3)中毒:

①藥物:如中樞興奮葯(尼可剎米、戊四氮、樟腦)過量;抗精神病葯(氯丙嗪、三氟拉嗪、氯普噻噸等)劑量過大;突然停用抗驚厥葯或中樞神經抑製藥等。

②重金屬中毒,如鉛、汞中毒。

③食物、農藥中毒及酒精戒斷等。

(4)心血管疾病:如Adams-Stokes綜合征、高血壓腦病。

(5)過敏或變態反應性疾病:如青黴素、普魯卡因過敏偶可成為病因。

3.神經官能症 癔症性抽搐。

4.高熱 常是嬰幼兒抽搐的主要原因。

(二)發病機制

抽搐的發生機制極其複雜,可以是中樞神經系統功能或結構異常,也可以是周圍神經乃至效應器的異常,或兩者兼而有之。按異常電興奮信號的來源不同,可分為兩種情況:

1.大腦生理功能及結構異常 正常情況下,發育完善的腦部神經元具有一定的自身穩定作用,其興奮與抑制系統處於相對平衡。許多腦部或全身疾病破壞了這一平衡,導致神經元興奮閾降低和過度同步化放電,因而引發抽搐。

(1)神經元興奮閾降低:神經元的膜電位穩定取決於膜內外離子的極性分布和結構完整。顱內外許多疾病可通過不同途徑影響膜電位的穩定,如低鈉血症、高鉀血症直接引起膜電位降低(神經元興奮閾降低),使神經元自動去極化而產生動作電位;缺血、缺氧、低血糖、低血鎂及洋地黃中毒等影響能量代謝,或高熱使氧、葡萄糖、三磷腺苷過度消耗,均可導致膜電位下降;此外,腦部感染或顱外感染的毒素直接損傷神經元膜而使其通透性增高、低血鈣使細胞對鈉離子通透性增高,均可使細胞外鈉內流而致神經元自動去極化。

(2)腦神經元及其周圍結構受損:各種腦器質性病變(如出血、腫瘤、挫裂傷、腦炎、腦膿腫等)可以導致神經元稀疏,膜結構受損,樹突變形,膠質細胞增生和星形膠質細胞功能異常,導致鉀離子流失,從而使神經元膜難以維持相對穩定的極化狀態,易形成自發性、長期的電位波動。

(3)神經遞質改變:當興奮性神經遞質過多,如有機磷中毒時,膽碱酯酶活性受抑制,致興奮性遞質乙醯膽碱積聚過多,即可發生抽搐。反之,抑制性神經遞質過少,如維生素B6缺乏時,谷氨酸脫羧酶的輔酶缺乏,影響谷氨酸脫羧轉化為抑制性遞質γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期,因腦組織對氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前體谷氨酸減少,其結果均導致抽搐。

(4)精神因素:精神創傷可引起大腦皮質功能出現一時性紊亂,失去對皮質下中樞的調節和抑制,引發抽搐。如癔症性抽搐。

(5)遺傳因素:高熱驚厥和特發性癲癇大發作有明顯的家族聚集性,這些提示遺傳因素在抽搐發生中的作用,即遺傳性神經元興奮性降低。

2.非大腦功能障礙 主要是脊髓的運動或周圍神經。如破傷風桿菌外毒素選擇性作用於中樞神經系統(主要是脊髓、腦幹的下運動神經元)的突觸,導致持續性肌強直性抽搐。士的寧中毒引起脊髓前角細胞興奮過度,發生類似破傷風樣抽搐。

低血鈣或碱中毒除了使神經元膜通透性增高外,常由於周圍神經和肌膜對鈉離子通透性增加而興奮性升高,引起手足搐搦。

此外,顱後凹、小腦等部位的腫瘤或小腦扁桃體疝影響了腦幹功能,可出現間歇性去皮質強直。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的診斷

依據病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規外,有血液生化(血糖、電解質等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內分泌等檢查。腦脊液常規、生化及細胞學檢查有助於中樞感染伴發抽搐的病因學診斷。

1.內科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應根據提供的線索選擇相應的檢查。包括毒物分析,心電圖、超聲心動圖、B超等。

2.神經系統方面 一旦懷疑神經系統病變,應根據臨床提示的病變部位和性質選擇相應的檢查。

疑為癲癇大發作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。

顱內佔位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。

脊髓或周圍神經伴發抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。

體感誘發電位、腦幹誘發電位(聽覺、視覺誘發電位)對腦、脊髓或周圍神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的鑒別診斷

抽搐的類型 由於病因不同,抽搐的形式也不一樣。

(1)全身性抽搐:為全身骨骼肌收縮,如癲癇大發作表現為強直-陣攣性抽搐;破傷風則是持續強直性抽搐。

(2)局限性抽搐:為軀體或顏面某一局部的連續性抽動。如局限性運動性癲癇常表現為口角、眼瞼、手或足等的反覆抽搐;若抽搐自一處開始,按大腦皮質運動區的排列形式逐漸擴展,即自一側拇指始,漸延及腕、臂、肩部,則為Jackson癲癇。而手足搐搦症則呈間歇性四肢(以上肢手部最顯著)強直性肌痙攣,典型者呈「助產士」手。

依據病史和體格檢查提供的線索選擇實驗室檢查的項目。除了血尿糞常規外,有血液生化(血糖、電解質等),血氣分析,心、肝、腎功能測定及內分泌等檢查。腦脊液常規、生化及細胞學檢查有助於中樞感染伴發抽搐的病因學診斷。

1.內科方面 當臨床提示抽搐是全身疾病引起時,應根據提供的線索選擇相應的檢查。包括毒物分析,心電圖、超聲心動圖、B超等。

2.神經系統方面 一旦懷疑神經系統病變,應根據臨床提示的病變部位和性質選擇相應的檢查。

疑為癲癇大發作,可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。

顱內佔位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。

脊髓或周圍神經伴發抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。

體感誘發電位、腦幹誘發電位(聽覺、視覺誘發電位)對腦、脊髓或周圍神經及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。

軀體或顏面某一局部的連續性抽動的治療和預防方法

(一)治療

主要是急診對症處理,防止外傷;其次是積極確診並治療病因。

驚厥患者的一般處理原則是:

1.將患者平卧,頭偏向一側以防分泌物或嘔吐物進入氣管發生窒息。應防止病人咬傷舌頭,可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側上下牙之間,或使用開口器。另外,須防止跌傷。

2.針刺療法,發作時可針刺人中、湧泉。

3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20~30ml灌腸。

(二)預後

目前暫無相關資料

參看

  • 抽搐與驚厥
  • 小兒抽動症
  • 抽動障礙
  • 小兒甲狀旁腺功能減退症
  • 慢驚風
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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