臍突皮光是鼓脹的癥狀之一，表現為鼓脹病甚者肚臍突出，臍部皮膚光滑。臍突是先天性腹壁發育畸形的常見類型，是因先天性腹壁發育不全，在臍帶周圍形成腹壁缺損，導致腹腔內臟脫出的新生兒畸形。由於本病與染色體異常有關，病兒在患有臍膨出的同時還可能伴有其他器官的畸形。

臍突皮光的原因

臍膨出是由於胚胎髮育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由於胚胎髮育過程中背軸生長較快，當背軸增長時，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮。其中可以分為4個區：①頭襞,體層將形成胸壁、上腹壁和膈肌；②尾襞，其體層和尿囊將形成下腹壁和膀胱；③兩個側襞形成兩側腹壁。這4個襞向中央匯合，頂尖部形成臍環。在此過程中，卵黃管逐漸變細小，但仍連接在卵黃囊與中腸之間，對中腸起著牽引作用。由於腸道生長速度較腹壁快,在胚胎第6～10周，腸管及其他內臟器官暫時被牽引到臍帶中，成為生理性暫時性臍疝。胚胎10周後，腹腔容積迅速擴大,腹壁皮膚與肌肉從背側向腹側迅速生長，中腸和腹腔臟器再回納腹腔。胚胎第12周時，中腸完成正常的旋轉，同時腹壁在中央匯合形成臍環。如果腹壁在上述胚胎髮育過程中受到某些因素的影響，發育過程中某個環節發生障礙，4個襞中某一體層發育受到限制，內壓增高，臍帶的牽引及前腹壁近臍帶部遺有缺損，且由於4個襞中發育受抑製程度的不同，就會產生相應的內臟膨出畸形，如頭襞發育缺陷：臍膨出、膈疝、胸骨缺損及異位心；側襞的發育缺陷：臍膨出、腹裂；尾襞發育缺陷：臍膨出、膀胱外翻、小腸膀胱裂、肛門直腸閉鎖等。

臍突皮光的診斷

1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官，囊內容物除了小腸、結腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天後變得乾枯，脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出，嚴重者可以招致患兒死亡，故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂，導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂，脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚、表面無光澤，並有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發生感染，並可擴散到腹腔(圖3)。

2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時，如發現臍部擴大，應在臍帶上方結紮，防止將腸管結紮在其中，引起腸壞死。

根據臨床癥狀和體征可明確診斷。

臍突皮光的鑒別診斷

臍突需與腹裂相鑒別，兩者鑒別的要點在於臍膨出無正常臍部結構，在腸曲或內臟之間可找到破裂殘存的囊膜。而腹裂，臍、臍帶的位置和形態均正常，只是在臍旁腹壁有一裂縫，腸管由此突出腹外。術前應做X線胸部透視及其他檢查，了解有無伴發畸形，以便手術中一同處理。母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發現臍膨出，以便產後立即採取治療措施。

1.巨型臍膨出 腹壁的缺損環的直徑超過5cm，有時可達10cm以上，膨出部分的直徑往往還要大，可在腹部中央突出如饅頭樣的腫物，臍帶連接於囊膜的頂部。出生後通過透明膜可以見到囊內的器官，囊內容物除了小腸、結腸之外，還有肝臟、脾、胰腺甚至膀胱等。6～8h後由於囊壁血液供應缺乏和暴露於空氣之中，囊膜變得渾濁，水腫增厚。2～3天後變得乾枯，脆弱，破裂、甚至壞死。囊壁的破裂可以導致腹腔的感染和囊內臟器的脫出，嚴重者可以招致患兒死亡，故應在早期及時處理。約1%患兒囊膜在產前或產程中破裂，導致內臟脫出。囊膜一旦在宮內破裂，脫出的臟器由於長時間浸泡在羊水中，腸壁水腫、增厚、表面無光澤，並有炎性滲出物覆蓋，表面有許多胎糞色纖維素，腹腔繼發感染，死亡率極高。如果分娩時囊膜破裂，內臟及腸管顏色較鮮紅，沒有黃色纖維素覆蓋，緊急處理，患兒可獲挽救。雖然囊膜破裂的時間不同，但均可找到殘餘囊膜。囊膜基底部的皮膚可以沿囊膜的表面爬行，最終於囊膜痂下形成結締組織覆蓋於囊膜的表面。皮膚與囊膜連接部易發生感染，並可擴散到腹腔(圖3)。

2.小型臍膨出 腹壁缺損環的直徑小於5cm，在腹部中央突出如橘子，甚至橄欖樣的腫物，因為膨出部分的直徑往往較腹壁缺損環大，所以可形成腹部中央帶蒂樣物。囊內容物大多只有小腸、有時可有橫結腸。分娩接生時，如發現臍部擴大，應在臍帶上方結紮，防止將腸管結紮在其中，引起腸壞死。

根據臨床癥狀和體征可明確診斷。

臍突皮光的治療和預防方法

母孕期定期腹部超聲檢查，可早期發現臍膨出，以便產後立即採取治療措施。

參看

• 臍膨出
• 成人臍疝
• 臍疝
• 腹部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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