QT 間期延長綜合征(QT prolongationsyndrome)指具有心電圖上QT間期延長、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。本症不少具有家族性，其伴有耳聾者由賈(Jervell)和蘭-尼(Lange-Nielsen)首先描述，故又稱賈蘭綜合征;不伴耳聾者又稱瓦-羅(Ward-Romano)綜合征。有家族性者呈常染色體隱性遺傳。

但近年來認為本病有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性(主要為中毒)，而不單是遺傳性疾病。此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。

Q-T間期延長的原因

可分為兩類：一是獲得性，由電解質平衡失調(低血鉀、低血鈣、低血鎂)、藥物作用(奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常葯，酚噻嗪，三環類抗憂鬱葯)、某些中風、二尖瓣脫垂等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長綜合征僅指此類。

關於後一類的病因有三種意見：

①由於植物神經系統功能障礙，因為在實驗中發現刺激或切除一側星狀神經節可以引起QT間期延長與T波交替電壓，而臨床上影響交感神經張力的一些情況，可以在本症誘發昏厥。②由於心臟內神經變性。病理學檢查發現，竇房結和左心室中都有神經纖維變性，神經纖維和神經節細胞間有多數炎症細胞浸潤。這種病變不僅見於傳導系統，亦見於心室肌層的神經。③由於先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發現室性心律失常的機制可能為①折返②觸發活性，與之相關的因素為①腎上腺素能興奮;②動作電位時間變化;③早期或延遲除極;④折返環路。

Q-T間期延長的診斷

依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長並有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發作前後注意其過程，區別其屬於腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利於治療。

Q-T間期延長綜合征的心電圖特徵

Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發作時心電圖呈室上性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前後可有T波電壓交替，頻發室性過早搏動。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。

Q-T間期延長的鑒別診斷

應該與Q-T間期縮短或正常相鑒別，T波基底部較狹窄，如高血鉀心電圖。

依靠臨床表現，有QT間期延長和室性心律失常者應考慮本病。其次，應分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據服藥史及血電解質測定多數可以找到原因。有家族史，QT間期延長並有昏厥史者不難診斷為原發性，根據有否耳聾又不難區分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發作前後注意其過程，區別其屬於腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利於治療。

Q-T間期延長綜合征的心電圖特徵

Q-T間期延長、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間Q-T間期和T波形態可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長而短縮的趨向，昏厥發作時心電圖呈室上性心動過速，多數為尖端扭轉型，也可有心室顫動或心室停搏。發作前後可有T波電壓交替，頻發室性過早搏動。但也有在發作時僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。

Q-T間期延長的治療和預防方法

對腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據療效逐步增加，最多可達100～150mg/d。苯妥英鈉0.1每日三次，卡馬西平(醯胺咪嗪)10mg，每天3～4次也有效。交感神經阻滯葯如胍乙啶、利血平等也可應用。藥物治療效果不滿意時可作左頸胸交感神經節切除術。　　對心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對症治療在於用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效。　　從電生理分析中，示腎上腺素能興奮，心室復極時QT離散度大者用β受體阻滯劑，必要時作交感神經節切除療效較好;示早期或延遲後除極者則考慮用維拉帕米，鎂鹽，異丙腎上腺素，阿托品等。

參看

• 心-耳綜合征
• 新生兒水腫
• 心律失常
• 室性並行心律及室性並行心律性心動過速
• 心室撲動和心室顫動
• 加速性房性逸搏心律
• 竇性心律失常
• 小兒心律失常
• 胸部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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