青年上肢遠端肌萎縮


青年上肢遠端肌萎縮(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本學者平山惠造(1959)所描述,故又稱平山病。

本病是一種良性自限性運動神經元疾病,在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化、脊髓進行性肌萎縮表現相似,但預後截然不同。發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖呈神經源性損害,病程呈良性,可自行停止。

青年上肢遠端肌萎縮的病因

(一)發病原因

本病原因尚未完全清楚,向井等(1985)對15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影檢查,發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮,並且患者頭前屈時,該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓,從而發生血循環障礙,此種反覆小的損傷可能系本病的成因。

(二)發病機制

向井等報告14例,發現有脊髓血循環障礙,下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮。國內李作漢等(1994)報道22例,根據肌電圖檢測,認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。

青年上肢遠端肌萎縮的癥狀

典型的表現為青春早期隱襲起病,且以男性多見,無明顯原因,上肢遠端肌肉無力,可累及手及前臂尺側肌肉,隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮,多為單側損害,部分也可表現為不對稱性雙側損害。一般在發病後2~3年內,病情停止並可漸漸緩解。

多數病人有「寒冷麻痹」,即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態多不出現,但在手指伸展時常發生;患者受累肢體腱反射正常或偶可低下,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現,也無錐體束征、括約肌功能障礙等。

本病在起病後數年內一度緩慢進展,臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆,但絕大多數患者在以後5年內病情可自然中止,預後與運動神經元病明顯不同。後者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側對稱,但一般至少要隨訪觀察1~3年,確切證實病情穩定不再進展時,方能完全排除。

本病病程良性,無感覺障礙,也無腱反射異常,但受累局部肌肉可有細小肌束顫動,肌電圖顯示神經源性損害。

向井等(1985)發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮,並且患者頭前屈時,該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓,從而發生血循環障礙,故稱本病為「屈頸性脊髓病」。

國內李作漢等(1994)報道22例,根據肌電圖檢測,受累肌肉27%有病理纖顫電位正銳波,64%有多相波增多,86%有平均電位時限延長,91%有平均電位增高,64%有募集形式的單純相以及部分患者運動傳導速度減慢,而感覺傳導速度正常,認為脊髓前角細胞尤其是頸下段者受損最有可能。

本病診斷主要根據發病年齡為青年,受累部位多為單側上肢遠端手部肌肉,肌電圖呈神經源性損害且病程良性可自行停止。

青年上肢遠端肌萎縮的診斷

青年上肢遠端肌萎縮的檢查化驗

腦脊液檢查正常。血液常規及免疫學檢查無明顯異常發現。

肌電圖呈神經源性損害。

青年上肢遠端肌萎縮的鑒別診斷

初期應和脊髓性肌萎縮症鑒別。尚應注意和多種頸椎疾病所致的神經損害相鑒別。

青年上肢遠端肌萎縮的併發症

上肢肌萎縮、肌無力。

青年上肢遠端肌萎縮的預防和治療方法

目前病因不明,故尚無較好預防辦法,注意避免較長時間過度屈頸。

青年上肢遠端肌萎縮的西醫治療

(一)治療

1.可給予口服維生素B族、維生素E、輔酶Q10及其他神經營養葯。

2.輔以局部按摩、理療及適當運動訓練。

3.建議患者避免較長時間過度屈頸,可能有利於防止病情發展。

(二)預後

病程良性可自行停止。

參看

  • 神經內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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