妊娠舞蹈病


妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少見的妊娠併發症,目前認為是由妊娠激發的晚發性小舞蹈病。臨床表現為舞蹈樣不自主動作、肌張力減低、肌力減弱的運動障礙疾病。妊娠舞蹈病的病因不清,妊娠只是誘因,妊娠高血壓綜合征可引起本病,患者無感染或心臟病史,終止妊娠後舞蹈樣動作立即停止。少數作者認為,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如輕度腦炎)誘發。

妊娠舞蹈病的病因

一、發病原因

妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是誘發因素,而非舞蹈病的根本原因。

二、發病機制

小舞蹈病與A型溶血性鏈球菌感染有關,約1/4患者在病前已有風濕病表現如:關節痛、紅斑、紫癜、頻繁咽痛、風濕性心臟病等。約1/2患者在病中或病後出現多種風濕病現象。本病並發風濕病的頻率與小舞蹈病相似,因此較多的人認為本病與風濕病有關。

另外,由於女性患者較多,懷孕期或口服避孕藥患者可複發,提示語內分泌改變有關。

另有,屍檢時發現患者的大腦幾乎到處都有充血和出血,還有人發現腦、肝、腎及脾都有變性和炎性的改變,但無心內膜炎的證據,因此有報告認為本病系由妊娠高血壓綜合征或感染性疾病引起輕度腦炎所造成。認為妊娠高血壓綜合徵引起本病的理由還有:患者沒有感染或心臟病史,終止妊娠後,舞蹈樣動作立即停止。

有少數作者認為妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所誘發。歐洲還有人認為妊娠舞蹈病是歸因於胎兒的變態反應。

妊娠舞蹈病的癥狀

妊娠舞蹈病最多見於17~23歲的初產婦,再次妊娠可能複發,初發於30歲以上的婦女極為少見。

本病的臨床癥狀與較重型的小舞蹈病類似,當舞蹈樣動作出現前數周往往先有頭痛和性格改變,全身衰竭癥狀可能比小舞蹈病更早出現。有文獻報告,妊娠舞蹈病的病死率達13.1%,胎兒的病死率約高2倍。但足月出生的嬰兒絕大多數都是正常的,僅有少數報告嬰兒有畸形。患者往往發生流產,舞蹈病可於妊娠期中或分娩後1個月內自行停止,亦有人報告於人工流產後立即停止者。

舞蹈樣動作有如下特點:動作不規則、不重複、變幻不定、突發突止、情緒緊張、技巧動作和講話時癥狀加重,安靜時減輕,睡眠時小時。面部表情明顯,表現為擠眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼臉等。上肢各關節交替伸直、屈伸和內收等;下肢步態顛簸、行走搖晃、易跌倒。軀幹表現為脊柱不停地彎、伸或扭轉。伸舌很難維持,舌不停地扭轉,軟齶或其他咽肌不自主運動,可致構音及吞咽障礙。

依據妊娠史、臨床典型表現,癥狀與小舞蹈病類似,舞蹈樣動作出現前數周常有頭痛和性格改變,診斷不難。

小舞蹈病:又稱風濕性舞蹈病、sydenham舞蹈病,與A型溶血性鏈球菌感染有關,主要是由自身免疫性損傷導致的,累及尾狀核、丘腦底核,好發於5-15歲女性,臨床表現為舞蹈樣不自主動作、肌張力減低、肌力減弱的運動障礙疾病。

妊娠舞蹈病的診斷

妊娠舞蹈病的檢查化驗

一、實驗室檢查

1、血、尿、血沉、C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素「O」滴度檢查,具有鑒別診斷意義。

外周血白細胞增加,血沉加快,C反應蛋白增高,抗鏈球菌溶血素「O」滴度增加,咽拭子培養檢出A型溶血型鏈球菌。但無併發症的舞蹈症患者,血、尿、血沉及C反應蛋白也可以正常,可以有嗜酸粒細胞增多。

2、腦脊液檢查極少有異常。

二、附屬檢查

1、腦電圖檢查 可有輕微異常,但這種異常改變並非特異性。

腦電圖檢查有55%-75%舞蹈症患兒有異常,但多甚輕微,於病程高峰時腦電圖異常的發生率最高,臨床癥狀恢復後,腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變並非特異性,包括有頂枕區高幅瀰漫性慢波,α節律減少,局灶性或癇樣發放以及偶然出現的14Hz或6Hz正相棘波的發放。

2、CT、MRI檢查 有鑒別診斷意義。

29%-85%的患者CT可見尾狀核區低密度灶及水腫。MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球T2W信號增強,臨床好轉時可消退。SPECT(單光子發射計算機斷層成像術)可提示尾狀核頭,尤其殼核腦血流灌注減低。PET(正電子發射型計算機斷層顯像)顯示紋狀體葡萄糖代謝過盛,隨癥狀緩解恢復正常。

妊娠舞蹈病的鑒別診斷

妊娠舞蹈病須注意與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別:

1、風濕性舞蹈病:是風濕熱在神經系統常見表現,多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。妊娠舞蹈病最多見於17~23歲的初產婦,再次妊娠可能複發,初發於30歲以上的婦女極為少見。

2、Huntington舞蹈病:發病年齡為35~44歲,病程多為15~18年。約有25%的患者於50歲甚至70歲後發病,臨床表現較輕。常有遺傳史和痴呆。

妊娠舞蹈病的併發症

當孕婦患上妊娠舞蹈病後,胎兒死亡率較正常高2倍,患者常發生流產。

妊娠舞蹈病的預防和治療方法

注意孕婦圍生期特別是圍生期保健,對有風濕熱病史者尤應注意防止風濕複發、感染及妊娠高血壓綜合征,必要時應終止妊娠。

妊娠舞蹈病的西醫治療

一、治療

輕症患者可先保守治療,因絕大多數足月出生嬰兒是正常的。本病的治療原則與小舞蹈病相同,妊娠舞蹈病因病死率較高,因此有人極力主張於全身情況開始衰竭前儘早終止妊娠,但也有人主張對於輕症病例用非手術療法。

1、一般治療

卧床休息,避免強光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟,以免四肢因不自主運動而受傷;飲食以富營養及易於消化吸收的食物為主,有吞咽困難者給以鼻飼。

2、病因治療

首先應防治風濕熱。風濕熱確診後應給予青黴素治療,可用普魯卡因青黴素肌內注射,40萬-80萬U,1-2次/天,2周為一個療程,亦有主張長期應用青黴素以預防風濕熱的發生。青黴素過敏者,可給予口服紅霉素或四環素。

此外需同時服用水楊酸鈉1.0g,4次/天,或阿司匹林(乙醯水楊酸)0.5-1.0g,4次/天。風濕熱癥狀明顯者,可加用潑尼松或潑尼松龍,10-30mg/天,分-4次口服,以後逐漸減量,總療程需2-3個月。

3、對症治療

舞蹈癥狀可選用地西泮5mg,硝西泮2.5mg,泰比利50-100mg,或氯丙嗪12.5-25mg,以及氟哌啶醇1-2mg,均2-3次/天,口服。後三種葯需注意錐體外系副反應,故在用藥中應嚴密觀察。

二、預後

患者常發生流產,舞蹈病可於妊娠期中或分娩後1個月內自行停止,亦有人工流產後立即停止。

參看

  • 產科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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