先天性主動脈縮窄的食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區,狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈,在食管左壁形成的壓足跡,稱為「E」字征。
狹窄後擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈累及食管,在食管左壁形成的壓足跡。
食管鋇餐檢查,典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診。
一、多發性大動脈炎 多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難,但不典型者則需與其他疾病進行鑒別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者,應懷疑或診斷本病。 1.單側或雙側肢體出現缺血癥狀,伴有動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。 2.腦動脈缺血癥狀,伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人,由於脈壓增大或心率增快,於右側頸部可聞及輕度血管雜音,應與病理性雜音相鑒別診斷根據以下特點:40歲以下,特別是女性,而出現典型癥狀和體征一個月以上,肢體或腦部。 3.近期發生的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。 4.不明顯低熱、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。 5.無脈病眼底改變者.
二、主動脈瓣狹 大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風濕病史,常於查體時發現心臟雜音。由於左心室的代償能力很強,臨床可能沒有任何癥狀或僅主訴容易疲勞,這類患者稱為無癥狀性主動脈瓣狹窄。由於病情發展,逐漸出現癥狀,當左心室舒張末期壓力升高後,運動時出現呼吸困難、頭目眩暈,但是相當時期內,由於運動後心搏增加,左心房收縮壓增強,尚能維持一定的心排血量,故上述癥狀相對穩定不變。一旦出現運動後暈倒、心絞痛等癥狀,則表明病情惡化。
三、動脈導管未閉 動脈導管是胎兒血循環溝通肺動脈和降主動脈的血管,位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間,正常狀態多於出生後短期內閉合。如未能閉合,稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的癥狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大,需出生後6-8周,待肺血管阻力下降後才出現癥狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少,血管阻力較早下降,故於第一周即可有癥狀,往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。於哺乳時更為明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償,很少有自覺癥狀,只是發育欠佳,身材瘦小。有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無癥狀,直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現,但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動後發紺(多以下半身發紺明顯)。若並發亞急性心內膜炎,則有發熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內膜炎在兒童期很少發生,而以青年期多見。
食管鋇餐檢查,典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診。
切除狹窄段,重建主動脈正常血流通道,使血壓和循環功能恢復正常。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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