食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

食管體平滑肌部分蠕動停止是硬皮病食管的臨床表現之一。硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病，又稱進行性系統硬化(progressive systemic sclerosisPSS)累及食管肌層發生其動力學異常。食管受累表現吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨後或上腹部飽脹感。

食管體平滑肌部分蠕動停止的原因

(一)發病原因

硬皮病屬結締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。當累及食管時，導致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

(二)發病機制

1.免疫學說 本病常合并LE、皮肌炎、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚，但已發現與疾病的型別相關。

2.膠原合成異常學說 現在已經明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由於新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

3.血管學說 雷諾現象常為PSS早期表現，PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現象，其中75%以雷諾現象為首發症狀，這些病人往往具有內臟損害，且硬皮病的預後和最終結局很大程度上取決於血管損害的範圍和嚴重性。

食管體平滑肌部分蠕動停止的診斷

1.首先要確診硬皮病。

2.食管出現排空延緩咽下困難或反流癥狀。

3.食管測壓呈現三低現象。

4.24h食管pH監測，證實有病理性反流。

5.內鏡檢證有食管炎，併除外其他食管病。

食管體平滑肌部分蠕動停止的鑒別診斷

1.食管結核 食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅癥狀，特別是肺結核。食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋以至不能及時發現。按照結核的病理過程，早期浸潤進展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒癥狀，但也有癥狀不明顯者繼之出現吞咽不適和進行性吞咽困難常伴有持續性咽喉部及胸骨後疼痛吞咽時加重。潰瘍型的病變多以咽下時疼痛為其特徵。食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。

2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型，部分病人可以無任何臨床癥狀。常見癥狀是吞咽疼痛吞咽困難、上腹不適、胸骨後疼痛和燒灼感。重者胸骨後呈刀割樣絞痛，可放射至背部酷似心絞痛念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見。未經治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。對持續高熱的粒細胞減少病人應檢查有無皮膚、肝脾肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同時有鼻唇部皰疹主要癥狀為吞咽疼痛。疼痛常於咽下食物時加劇患者吞咽後食物在食管內下行緩慢少數病人以吞咽困難為主要癥狀，輕微感染者可無癥狀。

1.首先要確診硬皮病。

2.食管出現排空延緩咽下困難或反流癥狀。

3.食管測壓呈現三低現象。

4.24h食管pH監測，證實有病理性反流。

5.內鏡檢證有食管炎，併除外其他食管病。

食管體平滑肌部分蠕動停止的治療和預防方法

本病無特殊預防方式，積極治療原發疾病。

參看

• 氣管食管瘺
• 食管癌
• 先天性食管閉鎖
• 食管平滑肌瘤
• 胸部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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