腎間質受損


腎間質由於各種生理疾病的原因而造成損失的現象。

腎間質受損時低鉀血症腎病的癥狀體征之一。低鉀血症腎病(hypokalemicnephropathy)是持久性低鉀血症引起的慢性間質腎炎或腎臟病,又稱失鉀性腎病(kalium-losingnephropathy)。低鉀血症腎病的表現主要是小管功能損害,以濃縮功能減退為主,表現為煩渴、多飲多尿、夜尿增多、甚至出現腎性尿崩症,對加壓素反應不佳,尿中伴有少量蛋白尿和管型,早期失鉀可引起代謝性碱中毒,腎間質受損後,因腎小管酸化功能障礙而出現代謝性酸中毒。本病易並發腎盂腎炎,出現尿路感染的臨床表現,隨病程進展逐漸出現慢性腎功能不全。除腎病癥狀以外,患者全身表現主要有低血鉀癥狀,如四肢肌無力、腸麻痹軟癱、腱反射減弱、心律失常等。

腎間質受損、尿崩症和慢性腎炎後期腎濃縮功能受損時會引起多尿,即尿量超過2500ml。

腎間質受損的原因

本病是由慢性低鉀血症所致的失鉀性腎病,引起低鉀血症的病因主要有鉀攝入不足,丟失過多(消化道丟失及尿中丟失),各種利尿葯及類固醇激素的應用,慢性腎臟疾病如腎小管酸中毒、Bartter綜合征、Liddle綜合征、腎素分泌瘤、庫欣綜合征及羥化酶缺乏疾病等。臨床常見低血鉀有:

1.非腎源性低血鉀腎臟排鉀並未增加,由於各種原因造成細胞攝鉀增多亦為低血鉀的常見原因之一。細胞攝鉀增多造成的低血鉀多為暫時性的,多數情況下無需特殊治療。低鉀性周期性麻痹是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病,患者可突然發生低鉀性肌無力,血鉀常常低於3mmol/L。本病的發病原因尚未完全明了,乙醯唑胺能有效改善肌無力。某些甲狀腺功能亢進的患者亦可出現周期性癱瘓的臨床表現,血鉀也可暫時性的降低。但是病因可能並不完全相同,乙醯唑胺多不能奏效,而β-阻滯葯則可明顯改善肌無力癥狀。此外攝鉀不足,或由於急、慢性腹瀉所致腸道丟鉀也是非腎源性低血鉀的主要原因。

2.腎源性低血鉀各種原因引起的尿鉀排出增多是導致低血鉀的最主要的原因,統稱為腎源性低血鉀。患者除了有低血鉀的表現外往往同時伴有代謝性酸中毒或代謝性碱中毒。低血鉀伴代謝性酸中毒時血壓大多正常,伴有代謝性碱中毒的低血鉀患者則大多可有高血壓。

(1)低血鉀伴有酸中毒:由於低血鉀可代償性地增高血漿碳酸氫鈉的濃度,因此大多數患者呈碱中毒傾向,反之,如果低血鉀患者同時伴有代謝性酸中毒則對診斷有極大的幫助。因為低血鉀伴酸中毒僅見於腎小管性酸中毒,包括近曲小管和遠曲小管性酸中毒,以及糖尿病酮症酸中毒。糖尿病酮症酸中毒由於高血糖引起的滲透性利尿作用以及大量帶陰電荷的酮體從尿液中排出促進了尿鉀的排出,而伴有明顯的機體總鉀量的降低。但在酸中毒早期由於細胞內、外鉀的重新分布,低血鉀可不明顯。如果用胰島素及鹼性藥物治療時未予以補鉀則可引起嚴重甚至致命的低血鉀。

(2)低血鉀而血pH正常或伴代謝性碱中毒:

①原發性醛固酮增多症,血清醛固酮水平增高,而使進入遠曲小管的鈉離子顯著增加,由於鈉-鉀交換作用尿鉀排出增加。患者除有血醛固酮水平增高、低血鉀外,還有高血壓及代謝性碱中毒的臨床表現,而血漿腎素活性大多下降。由於低血鉀可反饋抑制腎上腺皮質分泌醛固酮,因此嚴重低血鉀的患者血清醛固酮水平並不相應增高。正常人或其他原因引起的高血壓患者輸注生理鹽水或氟氫可的松後血清醛固酮應低於110.96nmol/L(4ng/dl),而血清醛固酮水平不受抑制則有助於本病的診斷。腎上腺腫瘤由於血醛固酮水平較高,低血鉀表現亦較明顯,必須手術治療。腎上腺增生則可先試用螺內酯(安體舒通)做抗醛固酮治療,多數患者低血鉀和高血壓能得以糾正。某些醛固酮增多症患者尿液中18-羥基和18-氧基可的松濃度增高,地塞米松抑制試驗陽性,這是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病。這些患者服用噻嗪類利尿葯可造成極為嚴重的低鉀血症,而服用小劑量地塞米松(0.75mg)則能有效糾正低血鉀和降低血醛固酮。

②繼發性醛固酮增多症:本病多伴發於腎血管性疾病,如腎動脈狹窄、腎血管炎等,臨床上亦可表現為低鉀性碱中毒和高血壓。但需注意的是並非所有的繼發性醛固酮增多症均有低血鉀表現。腎血管外皮細胞瘤(Robertson-Kihara綜合征)系一種罕見的腎小球球旁裝置腫瘤,因其可分泌腎素繼發引起醛固酮增多,臨床上亦表現為低血鉀和高血壓,患側腎靜脈腎素活性明顯增高。某些腎外惡性腫瘤也可繼發醛固酮增多,但血清中主要以非活性的腎素水平增高為主。

③先天性鹽皮質激素增多綜合征:因先天性11β-羥基固醇脫氫酶(11β-OHSD)活性低下,從而使腎臟內皮質醇轉變成無活性的羥基皮質醇受阻,致使大量皮質醇與鹽皮質素受體結合并使之激活,發揮鹽皮質激素樣作用,臨床上出現醛固酮增多的表現。甘草、棉籽酚以及甘珀酸鈉等藥物亦有抑制11β-OHSD的作用,以致引起鹽皮質激素增多的臨床表現。文獻中曾有因攝入含甘草的食品或藥物而造成鹽皮質激素增多症的報道。

④Liddle綜合征:為一家族性疾病。臨床上主要有低血鉀、高血壓及碱中毒等表現。本徵的病理生理特點是遠曲腎小管鈉的重吸收顯著增加,造成容量擴張而進一步抑制腎素和醛固酮的產生。因此本病血醛固酮水平多降低。鈉瀦留是造成高血壓的原因,同時鈉重吸收增加致使鉀排出增多引起低血鉀和碱中毒。患者紅細胞膜鈉離子流出障礙亦為本病的特徵之一。保鉀類利尿葯如氨苯蝶啶及阿米洛利(Amiloride)可用於本病的治療,相反,螺內酯(安體舒通)對本病無效,不宜應用。

⑤庫欣綜合征:約30%的庫欣綜合征患者可發生低血鉀,尤其是繼發於異位腎上腺皮質激素分泌的庫欣綜合征患者,低血鉀的發生率更高。由於糖皮質激素與鹽皮質激素受體結合後亦可產生鹽皮質激素樣作用使腎臟排鉀增多。最近有人在動物實驗中發現糖皮質激素能增加-腎小球濾過率從而使流經腎小管的液體量增多是造成尿鉀排出增多的主要原因。

⑥低氯綜合征:低氯血症也是引起低血鉀和代謝性碱中毒的原因之一,患者無高血壓。低氯血症多發生在頻繁嘔吐或因胃腸減壓造成氯離子大量丟失。此外長期服用大劑量的噻嗪類或襻利尿葯亦為造成低氯血症的重要原因。

⑦Bartter綜合征:本徵系一種少見的遺傳性疾病,80%的患者在15歲以下發病,大多數患者伴有生長發育遲緩。50歲以上發病者極為罕見。本病的病理特徵是球旁裝置增生,患者可出現高腎素、高醛固酮血症,因此低血鉀也為臨床上突出的癥狀。由於患者前列腺素、激肽的產生亦明顯增多,使患者對血管緊張素Ⅱ、去甲腎上腺素的作用產生抗性,因此患者無高血壓。有研究發現本病的低血鉀並非完全因醛固酮增多所致,因限制鈉鹽的攝入,服用螺內酯(安體舒通)、氨魯米特或切除腎上腺常能有效地減少醛固酮增多症患者尿鉀的排出,而這些方法卻不能糾正Bartter綜合征的低血鉀。相反,前列腺素抑制劑如吲哚美辛(消炎痛)等藥物卻能糾正本病所有的代謝紊亂和異常,提示前列腺素產生過多可能為本病的最主要的原因。本病的治療除了應予以前列腺素抑制劑外,還應及時補鉀,對於尿鉀排出較多者還需給以保鉀利尿葯,其中以阿米洛利(Amiloride)最為有效。

⑧鎂缺乏:鎂缺乏亦可導致尿鉀排出增多引起低血鉀,原因尚未明了。部分患者在補充足量的鎂之後尿鉀排出可減少。低血鎂的臨床表現和低鈣血症相似,主要表現為肌震顫、易激動、畏光、精神變態等神經肌肉應激性增高的癥狀,嚴重時可出現譫妄、抽搐等。

⑨利尿葯:噻嗪類,乙醯唑胺,汞利尿葯,以及呋塞米和依他尼酸等利尿葯均可使尿鉀排出增加導致低血鉀。其主要原因是因為這些藥物抑制了腎小管鈉和水的重吸收,到達遠曲小管的鈉和水明顯增多,Na+-K+交換增多而使尿鉀排出增加。此外這些利尿葯(乙醯唑胺除外)還可引起代謝性碱中毒,進一步增加尿鉀的排泄。除利尿葯外,還有許多其他藥物也造成低血鉀,而且引起低血鉀的機制也不完全相同。

腎間質受損的診斷

如臨床有明顯失鉀的病因,及腎小管受累的典型臨床及實驗室表現,可考慮本病診斷。

實驗室檢查:

1.尿液檢查可見尿蛋白和管型,並發感染時見較多白細胞。尿濃縮稀釋試驗顯示濃縮功能減退,尿比重降低(酚紅及對氨基馬尿酸排泄率降低),尿前列腺素E增多。

2.血液檢查疾病早期血BUN及Scr可正常,隨疾病進展發生腎功能衰竭時,血肌酐和尿素氮水平增高。特徵性改變為血鉀降低,腎素和醛固酮升高。

其他輔助檢查:

本病病理改變為小管間質性腎炎,伴隨進行性腎功能衰竭。近曲小管出現空泡是遺傳性或獲得性低鉀血症腎病的病理特徵即腎小管上皮細胞內有多數空泡,尤以近端腎小管病變突出,空泡內不含脂肪或糖原。腎小球和腎血管一般無損害。長期低血鉀引起小管間質纖維化,形成瘢痕,腎臟萎縮。病理生理變化為多種腎功能異常,伴隨鉀丟失,其特點是血管加壓素抵抗性尿濃縮功能障礙、氨生成增加、腎小球濾過率降低。在人體,伴隨鉀丟失的特徵性結構改變為小管上皮出現空泡,是由於細胞內質網的池擴張。這種損害主要限於近端小管,遠端小管僅有局灶性改變。常規做腎活檢及影像學檢查,可見以上特徵性改變。

腎間質受損的鑒別診斷

注意與其他原因引起的慢性間質性腎炎相鑒別。如慢性腎盂腎炎,高血鈣腎炎等。

慢性腎盂腎炎是細菌感染腎臟引起的慢性炎症病變主要侵 犯腎間質和腎盂、腎盞組織。由於炎症的持續進行或反覆發生導致腎間質腎盂、腎盞的損害,形成疤痕以至腎發生萎縮和出現功能障礙。平時病人可能僅有腰酸和(或)低熱,可沒有明顯的尿路感染的尿痛、尿頻和尿急癥狀,其主要表現是夜尿增多及尿中有少量白細胞和蛋白等。病人有長期或反覆發作的尿路感染病史在晚期可出現尿毒症。

如臨床有明顯失鉀的病因,及腎小管受累的典型臨床及實驗室表現,可考慮本病診斷。

實驗室檢查:

1.尿液檢查可見尿蛋白和管型,並發感染時見較多白細胞。尿濃縮稀釋試驗顯示濃縮功能減退,尿比重降低(酚紅及對氨基馬尿酸排泄率降低),尿前列腺素E增多。

2.血液檢查疾病早期血BUN及Scr可正常,隨疾病進展發生腎功能衰竭時,血肌酐和尿素氮水平增高。特徵性改變為血鉀降低,腎素和醛固酮升高。

其他輔助檢查:

本病病理改變為小管間質性腎炎,伴隨進行性腎功能衰竭。近曲小管出現空泡是遺傳性或獲得性低鉀血症腎病的病理特徵即腎小管上皮細胞內有多數空泡,尤以近端腎小管病變突出,空泡內不含脂肪或糖原。腎小球和腎血管一般無損害。長期低血鉀引起小管間質纖維化,形成瘢痕,腎臟萎縮。病理生理變化為多種腎功能異常,伴隨鉀丟失,其特點是血管加壓素抵抗性尿濃縮功能障礙、氨生成增加、腎小球濾過率降低。在人體,伴隨鉀丟失的特徵性結構改變為小管上皮出現空泡,是由於細胞內質網的池擴張。這種損害主要限於近端小管,遠端小管僅有局灶性改變。常規做腎活檢及影像學檢查,可見以上特徵性改變。

腎間質受損的治療和預防方法

積極診斷和治療原發病,祛除引起低血鉀的各種誘因,努力糾正低血鉀,以預防病情發展和加重。

參看

  • 周期性麻痹
  • 周期性癱瘓
  • 腰部癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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