器官或組織內纖維組織增生,使膠原纖維有明顯增加者,稱為纖維化。這種改變最常見於病因長期作用引起的慢性炎症。兩上肺纖維化病灶一般指肺臟曾受過結核桿菌感染,結核病的基本病理變化有炎症滲出,增生,乾酪樣壞死。
1、風濕免疫慢性病:系統硬化症、多肌炎/皮肌炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合結締組織病、強直性脊柱炎;
2、治療現任或藥物相關性疾病:抗心律失常葯、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧中毒;
3、職業和環境相關性經驗疾病:矽肺、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺;
4、吸入無機粉塵:滑石粉肺、鐵塵肺、錫塵肺;
5、吸入有機顆粒(過敏性肺泡炎):飼鴿者肺、農民肺。
6、原發性疾病手術(未分類型)、腫瘤性疾病:肺淋馬管癌病、支氣管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;
7、特發性纖維化疾病突出:物發性纖維化、家族性特發性肺間質纖維化、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、自身免疫性肺間質纖維化;
8、其它:神經纖維瘤病、結節硬化症、結節病嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡蛋白沉澱症、瀰漫性肺泡出血症、肺泡微結石症、轉移性鈣化。
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。
2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
⑴肺泡細胞癌:常發生於中老年人,與吸煙關係不密切,臨床表現為咳嗽、咳大量泡沫痰,胸悶、氣短,並發感染時肺內可聞及濕囉音,影像學可以見到兩肺瀰漫間質性改變,病情進展迅速,痰可查到或肺活檢可發現瘤細胞。
⑵肺泡蛋白沉積症:可發生任何年齡,成人多見,男性與女性發病約為8∶3,本病病因不明。臨床表現為進行性胸悶,呼吸困難,兩肺可聞及濕性囉音,CT可見輔路石樣玻璃改變,肺泡灌洗呈乳白色混濁液體,PAS染色陽性。
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。
2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
早期肺纖維化不太容易發現,到醫院檢查時往往是已經患病很久甚至到晚期了。中老年人比較多見。目前該病沒有好的治療辦法,因此重在早防早治。如果出現容易勞累、喘氣、不明乾咳持續8周以上,就需要到醫院檢查了。
此外,肺纖維化有一定比例的家族遺傳者,抽煙成癮者都屬於肺纖維化的高危人群。這些人應防止過度疲勞,注意營養。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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