雙胃(double stomach)又稱為胃重複畸形,臨床上極為少見,約佔整個消化道畸形的9%。根據現有資料統計,本病多見於兒童和青少年,女性略多於男性。
(一)發病原因
病因尚未明了,可能與下列因素有關。
1.空泡化不全學說 胚胎在6周時消化道增長的速度快於整個胚胎。消化道長度的迅速增長首先是依靠腔內上皮細胞的增殖,致使某些部位的管腔狹窄或閉塞,成為實性索狀體。正常情況下,上皮細胞分泌的液體聚集於細胞間形成空泡。這些空泡沿消化道縱行排列,然後相互融合或與主要管腔相通,當所有的上皮細胞被拉開而被覆於增長的消化道表面時,所有空泡最終完全放入空腔,完成消化道的增長。如果在空泡化期一組細胞相互融合但不與消化道相通時,則形成囊性變畸形。雙胃也是空泡化不全形成的。
2.外胚層與內胚層粘連學說 McLetchie提出,消化道畸形的發生與胚胎3周時發育障礙,內胚層與外胚層發生異常粘連有關。當時,正是脊索形成階段,脊索首先分裂成兩段,通過兩段間的孔道,內、外胚層發生粘連。這樣,在外皮與消化管之間穿過脊髓與椎體,形成神經—腸管。在以後的發育過程中,神經—腸管通過分化或完全存留或殘留一部分而形成各種不同的重複畸形。
(二)發病機制
在大體形態上,雙胃表現為形狀和大小各異的囊腫,小者僅直徑幾厘米,大者可為整個胃重複,甚至延及食管和十二指腸。
雙胃多發生在胃大彎側近幽門部。大多數與胃腔不相通呈囊腫型,與胃有共同的壁和通管。其內層黏膜多為胃黏膜,少數為鄰近消化道的黏膜。其周圍可有異位的胰腺組織,有時有管道與異位的胰腺導管相通,甚至異位的胰腺導管可分別與雙胃和正常的胰腺的導管相通。囊腫型的雙胃由於腔內分泌液不斷增加而囊腫增大,對胃產生壓迫出現不完全性幽門梗阻。雙胃的胃黏膜分泌胃酸可產生消化性潰瘍。
癥狀與體征均不明顯,多在生後一年出現癥狀,與囊腫大小、位置、是否與胃相通,有無異位黏膜有關。約1/3病例主要癥狀為嘔吐,也可有上腹痛、便血、便秘、體重不增等癥狀。唯一體征為上腹部可觸及囊性腫物。雙胃也可發生高位腸梗阻,出現腹脹、上腹壓痛、貧血及脫水等體征,比雙小腸出現梗阻情況少。引起消化性潰瘍則更罕見,如發生潰瘍可出現嘔血、便血、上腹痛,偶可引起穿孔。
1.病史 過後間隙性嘔吐史,以胃內未消化食物為主。
2.臨床表現 上腹部囊性腫塊,貧血,營養不良等。
3.輔助檢查 胃鋇餐造影可示胃大彎有切跡或向胃腔內突出的圓形腫物致幽門狹窄;內鏡超聲示附著於胃外層的囊腫;胃鏡檢查可發現突入胃竇或幽門的囊性腫物。
1.X線鋇餐檢查 顯示胃大彎有壓跡或有向胃腔內突出的圓形腫物致使幽門變形狹窄。極少數與胃腔相通的雙胃,可見鋇餐流入雙胃腔內。
2.腹壁B超檢查 可發現上腹部囊性腫塊。經內鏡超聲檢查診斷更加確切(endoscopic ultrasonography,EUS)。它可清晰地分辨出胃壁的各層結構及附著於胃外層的囊腫,甚至可發現雙胃內的新生物。
3.胃鏡檢查 可發現突入胃竇或幽門的囊性腫物。此外,還可進行CT和MRI檢查。對於並發胰腺炎反覆發作的病人,區別有無異位的胰腺以及異位胰腺的導管與雙胃是否相通,最可行的檢查方法是逆行胰膽管造影。
應與腸系膜囊腫相鑒別,後者一般不會發生腸梗阻、嘔血、便血。
引起消化性潰瘍則更罕見,如發生潰瘍可出現嘔血、便血、上腹痛,偶可引起穿孔。
對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙醯膽碱酯酶同時升高有助於產前診斷。
(一)治療
雙胃診斷明了後,應及時手術治療。通常採用的方法是將雙胃連同共用的胃壁切除,再行胃壁吻合,該方法實用可靠,併發症少。另外還可施行胃部分切除術。對於合并異位胰腺、雙胃與異位胰腺導管甚至與正常胰腺導管相通的病例,應切除異位胰腺,並在近正常胰腺外切斷其通道,才能防止胰腺炎的複發。
(二)預後
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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