輸血後血小板減少性紫癜


輸血後血小板減少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又稱「輸血後紫癜」,輸血後7~10天發生的急性、免疫性的、暫時性的血小板減少和出血癥狀。

輸血後血小板減少性紫癜的病因

(一)發病原因

人類血小板抗原(HPA)產生的同種免疫可導致本病。

(二)發病機制

本病大多數是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時,在輸血後7~10天,患者體內產生抗HPA-1a抗體。若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性,該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時,體內抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結合,導致供體血小板破壞。血小板破壞時釋放出免疫複合物,又可結合到血小板Fc受體上,造成對自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現的嚴重程度成正比。

HPA-1a/b位於血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因為Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原陽性者發生輸血後血小板減少,可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關,此外,抗HLA抗體也能導致本病發生。

另有部分女性患者,既往無妊娠史或輸血史,也有男性患者無輸血史,這些患者的發病機制未明。

輸血後血小板減少性紫癜的癥狀

輸入含血小板的血液製品後7~10天發病。有明顯的免疫反應癥狀,如畏寒、寒戰、高熱、蕁麻疹,重者有頭痛、胸痛、呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少,有不同程度的出血表現,皮膚淤點、淤斑,口腔、鼻腔出血,舌黏膜出現血皰,重者可以有血尿、消化道出血或陰道出血。

根據病史、臨床表現、實驗室檢查即可診斷。

輸血後血小板減少性紫癜的診斷

輸血後血小板減少性紫癜的檢查化驗

1.外周血 血小板嚴重減少,第1次出血時血小板數很低,常少於10×109/L,出血時間延長。

2.大多數病例可以檢測到抗HPA-1a抗體,此抗體為IgG型,可持續12~15個月。

3.骨髓檢查 示有核細胞增生活躍,巨核細胞數目正常或增多,紅粒系無明顯改變。

根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線、MRI、CT、生化等檢查。

輸血後血小板減少性紫癜的併發症

最主要的併發症為顱內出血,但較少見。有時病勢非常兇險,可危及生命,臨床統計資料顯示,因出血死亡佔10%。

輸血後血小板減少性紫癜的預防和治療方法

儘可能避免或減少輸注血小板及含血小板的血液製品。

輸血後血小板減少性紫癜的西醫治療

(一)治療

本病輸血小板無效,甚至有加重病情的危險,腎上腺皮質激素不能縮短病程,但是,有可能改善出血癥狀。

主要治療措施為血漿置換或換血,換血漿優於換全血。在輸血後血小板顯著減少和發生嚴重出血癥狀時,應立刻做血漿置換,一次交換65%~85%的血漿量,平均在1~5天後出血癥狀減退,血小板數目上升。本法可除去患者血液循環中的抗體和(或)免疫複合物,可避免體內抗原抗體反應,安全有效。一般血漿置換或血液交換後,出血癥狀停止,血小板數目在20×109/L以上者,可停止再次血液交換。

靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血漿置換療法,通常為0.4g/(kg.d),靜脈注射2~5天。

(二)預後

本病大多呈自限性經過,血小板減少為暫時性,不治療或給糖皮質激素後血小板在10~48天內可逐漸恢復至正常水平,抗體效價減低而消失,出血癥狀消退,部分病例在病情恢復後1年後,仍可檢測到抗HPA-1a抗體。

輸血後血小板減少性紫癜吃什麼好?

患者吃什麼好?

宜多食清淡、富於營養及易消化食物,可常服帶衣花生、紅棗、桂圓、扁豆、茄子、馬蘭頭、蓮藕、蘿卜、魚鰾、動物皮膠等食物,多食新鮮蔬菜、水果、動物肝等,以補充維生素C和維生素K。

患者不適宜吃什麼?

忌食香燥、辛辣動火之品,不食用生冷油膩硬食,避免或少食蝦、蟹、蛤、海魚等海腥發物。

參看

  • 血液內科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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