食管重複畸形


食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態,呈球形或管狀的空腔結構。  

食道重複畸形-疾病描述

食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態,呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸囊腫,約佔嬰兒縱隔內腫塊的30%,通常位於右後縱隔內。部分病例有頸椎或胸椎的畸形,腫物有附著物與硬脊膜相連,稱為脊索分裂綜合征,此時重複畸形稱為神經管原腸囊腫。由於患兒臨床癥狀複雜,病情變化大,易延誤診治而造成不良後果。  

食道重複畸形-癥狀體征

主要取決於囊腫大小、有無內出血和感染,以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現不同的癥狀。發病可急可緩,一般常以下列癥狀就診:

1.癥狀

(1)呼吸道梗阻:氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染,則缺氧更明顯,嚴重者可突發窒息。囊腫巨大時,可致縱隔移位、心臟受壓,心肺功能障礙可同時出現。如診治及時,行囊腫緊急穿刺抽液減壓,病情可立即緩解,以爭得手術時機,否則,很易導致死亡。

(2)咯血、便血:大囊腫常與肺有粘連,酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺,便引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血。便血的來源有2 個:①小兒不會吐,由氣管咯出的血液經咽部咽下入腸道。②管腔型食管囊腫的內出血可直接由腸道排出。

(3)吞咽困難或嘔吐:隨著囊腫對食管的壓迫加重,可使患兒發生進行性吞咽困難,甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。

2.體征 患側胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,叩診呈濁音,聽診可有呼吸音減低。肺部感染時,可聞及濕囉音。  

食道重複畸形-疾病病因

在胚胎髮育過程中,上消化道從實性期進化到空泡階段時,其空泡化過程發生紊亂,未能與正常消化道融合、貫通,而最後在胸部形成單囊或多囊,且與食管密切相連,即成為食管重複畸形。如遺留單一的空泡,則形成圓形囊腫樣重複畸形,若幾個空泡串在一起沿食管縱軸生長,即形成管腔狀重複畸形。  

食道重複畸形-病理生理

1.病理形態 Smith 等對氣管和食管的分離過程進行顯微攝影研究,注意到從食管或氣管胚基來源的少數細胞移位進入中胚葉組織中去,變為食管或者這些組織以外的肌肉外膜。如果上述細胞有極少數遺留下來並且繼續生長,通過內胚葉細胞的刺激作用,便可能形成某些畸形。而重複畸形的位置取決於這群細胞從原始胚基分離的遠近度,而移位上皮的形態不同,其形成畸形的類型不同。在病理解剖上,重複畸形一般有2 個食管腔,畸形管內膜多為異位胃黏膜,有時可見少量胰腺組織。胃黏膜分泌胃酸,常致消化性潰瘍、出血。囊壁中層為平滑肌,外層是漿膜層。囊腫亦可和食管共壁,不易分開,無漿膜。

2.病理分型 根據囊腫形態及病理特點,臨床分以下幾種類型:

(1)單一囊腫型:臨床多見。形態不一,但整體結構為一大囊。

(2)多發囊腫型:縱隔脊柱前緣或兩旁有多個孤立的囊腫,有的亦可發生在前縱隔。

(3)管腔型:位於胸部的食管囊腫下段呈一細管道,穿過膈肌入腹腔與腸道交通。

(4)胸、腹多段重複型:除胸部有食管囊腫外,腹腔腸管亦可間隔發生多段重複畸形。

(5)憩室型:極少見。  

食道重複畸形-診斷檢查

診斷:

1.臨床表現 出現無明顯誘因的呼吸困難、發紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體:患側胸廓飽滿,肋間隙增寬,主氣管移位,發生於頸部較大的重複畸形可在頸的一側見到隆起的腫物。

2.輔助檢查 提示後縱隔腫物,壓迫食管和氣管。Watersion 對50 例食管重複畸形研究指出,該類畸形在診斷學上有2 個重要表現,一是食管重複畸形多有胃黏膜組織,而易發生潰瘍,甚至可以穿透管壁進入氣管,引起咯血。其次重複畸形多同時合并有半椎體畸形。

實驗室檢查:取囊液進行檢查,正常囊液淺黃、清亮、稍黏、pH 偏酸。當有陳舊性內出血時,呈暗紫色或褐色。

其他輔助檢查:

1.X 線檢查

(1)胸部平片:大的食管重複畸形可顯示為後縱隔內緻密度均勻、邊界清楚的軟組織包塊影,使縱隔影增寬或突入胸腔,甚至佔據胸腔大部。氣管向對側或前方移位,管腔有時變窄。

(2)食管鋇劑造影:可見弧形壓跡和前移。少數囊腫可充氣擴張或有氣液面。食管重複畸形可有以下幾種形態:

①半圓形或三角形囊腫:其長軸與食管一致,三角形陰影系囊腫伸入右肺上中葉間裂,受上中兩葉肺壓迫所致。半圓形為最常見類型,邊緣銳利,大致可佔據半個胸腔,壓迫周圍肺組織。縱隔向對側移位。

②頸部和上縱隔旁囊腫:向肺尖部呈半圓形突出,壓迫氣管向對側移位,側位片顯示咽後壁軟組織影增厚,氣管管腔變窄前移。

③半葫蘆形囊腫:右側囊腫較大時常在上半部與下半部之間有一凹痕,宛如葫蘆形。可能為血管壓迫所致。

④充氣囊腫:此種囊腫極少見,有作者報告1 例為6 天男嬰,右胸腔內呈巨大薄壁充氣囊腫,肺尖及肋膈角可見受壓的肺組織,側位片見充氣囊腫向後下方突出、心影左移。術前診斷為「先天性肺囊腫」,手術及病理證實為胸內重複畸形,內含奶塊和綠色液體,與膈下十二指腸相通(圖1)。

⑤)縱隔軟組織影增寬並向膈下延伸與胃囊腫相連。

⑥音叉型食管:重複食管呈管狀與正常食管並行,下段匯合相通。可合并食管裂孔疝,反流性食管炎和食管狹窄。縱隔無包塊影。部分病例X 線片上顯示有椎體畸形(椎管裂、半椎體多見),肺不發育、食管閉鎖、腹內重複畸形等,對診斷意義很大。

2.B 超和CT 檢查 對鑒別腫物性質(囊性或實性)有重要參考價值。

3.纖維食管鏡檢查 可見到凸入食管腔內的腫物,一般不作鏡檢,以免造成組織粘連影響手術治療。  

食道重複畸形-鑒別診斷

本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫,神經源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑒別。  

食道重複畸形-治療方案

脊椎全息圖食管重複畸形需要早期手術,多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連,勉強剝離可造成損傷者,可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合并脊椎內神經管原腸囊腫者,應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況:

1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者,應先行囊腫穿刺抽液減壓,待一般情況改善後再手術。

2.術中發現囊腫與腹腔相通時,應先探明情況(用橡皮導尿管),如為盲端,爭取一併切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍溶液證實),切除有困難者,亦可先切除胸部囊腫,延期切除腹腔重複段。

3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓,往往外邊囊腫切除後,原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處於癟縮狀態,不易察覺,以致造成術後又有囊腫出現。必要時,可在術中對可疑腫物穿刺造影,術中攝片,以免漏診。

4.術中注意囊液性質,以鑒別內向性脊膜膨出症。

5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面後如發現有無色透明滲液時,應仔細尋找乳糜管,予以縫扎,以防止術後發生乳糜胸。  

食道重複畸形-併發症

貧血和呼吸道感染是食道重複畸形的常見併發症。管腔型食管囊腫長時間的慢性失血,是造成貧血的主要原因。而氣管受壓狹窄,分泌物不能及時排出、和酸性囊液對氣管壁的腐蝕,則是引致呼吸道感染的重要因素。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 食積胃病 下一个: 食管中段憩室>>

相關問題


  • 食管重複畸形(其他名稱:食道重複畸形,雙食管畸形

      食管重複畸形(esophageal duplication)是指附著於食管壁的一側具有與消化道某一部分相同的組織形態,呈球形或管狀的空腔結構。常被認為是前腸…

  • 先天性食管重複(其他名稱:先天性食管重複畸形

      消化道重複畸形(duplication) 可以發生在咽部至肛門消化道的任何部位,食管重複畸形此畸形指的是附著於食管側壁的一個囊性或侷限性管狀膨大的空腔結構,…

  • 直腸重複畸形

      直腸重複畸形的診斷有腸梗阻徵象,直腸指檢可觸及包塊。腸鏡及鋇灌X線檢查可發現雙腔直腸。治療手術關閉多餘直腸的近端。 1、宜吃易消化、軟、爛的食物;2、宜吃…

  • 小腸重複畸形

      小腸重複畸形(duplication of small intestine)是指在小腸的近系膜側出現的一種圓形或管狀結構的空腔器官,與其毗鄰的小腸有相同的組…

  • 複查結果醫生說像是梅克爾憩室或腸重複畸形

    健康諮詢描述: 單純的肚子疼沒有便血什麼的,然後做b超說是闌尾炎,保守治療5天,輸液第一天就不疼了,然後複查說是梅克爾�s室 病情分析:親,這個不要擔心…