十二指腸重複畸形


十二指腸重複畸形(duplication of the duodenum),亦稱十二指腸內囊腫,為突出於腸壁外的球形囊腔。多數黏附於十二指腸後側或內側。是臨床少內見的十二指腸先天性發育畸形。

十二指腸重複畸形的病因

(一)發病原因

先天性消化道重複畸形病因有多種解釋,但無滿意結論,無突破性進展,一般認為有幾種學說:

1.空化不全 Bremer認為,胚胎早期由於細胞增殖,消化道變成實心期,以後實心期腸腔內形成縱形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狹窄、閉鎖等畸形。若在此發展過程中,迷走管腔形成圓形管狀空腔,即為重複畸形,黏附於附近腸管壁上。十二指腸重複畸形組織學結構與十二指腸很相似。

2.憩室形外袋未退化 Thyng和Lewis發現人類胚胎早期和哺乳動物一樣,消化道的各部分有一憩室形外袋,迴腸最多,這與重複畸形好發於迴腸部的事實相符合。在正常情況下,憩室形外袋可逐漸自行退化。

3.其他 如胚胎孿生學說:1953年Ravithch認為直腸全結腸重複畸形,與雙陰莖陰囊、雙子宮陰道、雙尿道一樣,屬胚胎孿生畸形引起。脊索與原腸分離障礙學說:1952年Veencklass認為胚胎第3周脊索形成時,內外胚層發生粘連,分離困難,腸管與神經管分離障礙,在腸管形成時發生憩室樣突起,突起發展成各種形態的消化道重複畸形。

(二)發病機制

十二指腸重複畸形常位於十二指腸內側(圖1),外形為球形、卵圓形,多數呈囊腫型,因不與腸腔相通,臨床上又稱為腸原性囊腫。

十二指腸重複畸形之腸壁與正常十二指腸壁組織學相似,多數呈囊腫型,其囊壁含有漿膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同樣可引起潰瘍病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多數不交通,亦可由同一小腸血管供應。囊腔的遠、近端均可與十二指腸交通。囊腔內有無色黏液,有時出血變成紫黑色。根據病理有大體形態,臨床可分為憩室型、囊腫型、管型等3種類型。

十二指腸重複畸形的癥狀

癥狀多發生於嬰兒,於第1次哺乳時即有癥狀出現,但也有遲至60歲始被發現者。

1.上腹部腫塊 一般可在上腹部觸及一活動性腫塊。有時在癥狀發生前,腫塊即被發現。大小不一,多為圓形,囊腫狀。大者甚至可以充滿肋緣至髂嵴之空隙。有文獻報告十二指腸重複畸形可以發生癌變。

2.梗阻癥狀 由於囊腫型的畸形擴大,壓迫十二指腸,引起完全性或不完全性梗阻。偶爾有黃疸。

3.疼痛 該畸形內的黏膜分泌大量液體,腔內壓力增加,可產生疼痛。

4.腸壞死 偶爾因壓迫十二指腸,可引起出血和腸壞死。

5.潰瘍出血、穿孔 往往是由於腔內有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶,侵蝕囊壁或十二指腸腸壁形成潰瘍,便血多為柏油樣。

十二指腸重複畸形多數在嬰兒時期發病,平日胃納差,消瘦,偶有上腹部不適、嘔吐。囊腔巨大可壓迫十二指腸,造成不全性或完全性腸梗阻,嘔吐物可有膽汁。X線檢查對診斷有幫助,可了解畸形位置,腸梗程度等。CT檢查亦可確診。

十二指腸重複畸形的診斷

十二指腸重複畸形的檢查化驗

1.X線鋇餐檢查 可見十二指腸有擴大、壓迫變形及高位腸梗阻表現,有時可以發現腫塊陰影(圖2)。

2.其他 核素99mTc掃描對消化道出血有幫助,CT檢查亦可確診。

十二指腸重複畸形的鑒別診斷

1.膽總管擴張症 該病患者右上腹可捫及腫塊,間歇性輕度黃疸、腹痛,鋇餐檢查十二指腸輪廓變大。胃向左前方移位,一般不引起十二指腸梗阻。十二指腸重複畸形巨大時,臨床可捫及腫塊,可直接壓迫十二指腸引起高位十二指腸梗阻,噁心嘔吐,伴膽汁。99mTc掃描、CT檢查可區別診斷。

2.腸系膜囊腫 因囊壁無肌層,不與腸腔相通;而腸重複畸形有漿膜、肌層、黏膜,腸壁與正常十二指腸緊密相連,不易與腸管剝離,易損傷血管引起腸壞死。腸系膜囊腫之內容物系淋巴液,為無色透明液體,或呈淡黃色液體;十二指腸重複畸形的囊腔內為部分腸內容物,或為橙黃色、黑色,或有出血感染情況。

3.右腎腫塊 輸尿管腎盂交界處梗阻可引起腎盂積水。右腎母細胞瘤有時體積巨大,實質性,透光試驗陰性。而腎盂積水為囊性,透光試驗為陽性。超聲波檢查及CT檢查可區別診斷。腎母細胞瘤臨床有慢性消瘦面容,雙合診檢查病側腰部有腫塊向後膨出。IVP可區別。

4.腸套疊 嬰兒期急性腸套疊可有4大癥狀:嘔吐、陣發性哭鬧、腹塊、便血。而十二指腸重複畸形,病程緩慢進行,偶有上消化道大出血、高位梗阻表現。鋇劑或空氣灌腸可區別診斷。

十二指腸重複畸形的併發症

迷走的胃黏膜分泌大量胃酸,可侵蝕囊壁和十二指腸黏膜發生潰瘍,亦可侵蝕黏膜下的大血管,造成消化道大出血;腸壁或囊壁穿孔,則並發嚴重的腹膜炎。

十二指腸重複畸形的預防和治療方法

(一)治療

明確為十二指腸重複畸形後,手術是主要治療方法。因腸管與重複畸形囊共有腸壁,故手術應謹慎,防止損傷十二指腸腸壁及血液供應。

十二指腸重複畸形在解剖上與胰頭部、膽道系統、十二指腸密切相關,極容易損傷膽總管、胰腺與重要血管,且手術難度大,故不宜做切除。最好採用重複腸管囊壁與十二指腸吻合術(亦稱開窗手術),此系Gardner-Hart經典手術。

方法:將重複畸形的囊腫前壁縱形切開,吸盡囊內液體;顯露該囊腫與十二指腸間的間隔,並將其切開;剪除一部分使成一開口的窗,窗緣用絲線連續毯邊縫合止血;然後剪除多餘的囊壁,將其縫合閉鎖,使囊腫與十二指腸腔相通(圖3)。一般無需腹腔引流。亦有囊腔與空腸吻合術。

巨大型十二指腸重複畸形,一般病情嚴重,囊腔內有感染,緊急情況下可做袋形縫合手術外引流的辦法,2個月後再考慮根治性手術。

(二)預後

參看

  • 腸胃外科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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