renal hypoplasia
【概述】
由於胚胎時期血液供給障礙或其它原因,使生腎組織未能充分發育,形成一隻細小的器官,表面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態,腎單元極少,腎盞短粗,腎盂窄小,輸尿管亦常發育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細小硬化。患者多數伴有高血壓,此種腎臟可能發現於正常位置,亦常與異位腎伴發(異位腎發育不良之機會較多)。對側腎臟之位置形態及功能大都正常,要能有代償性的肥大。腎發腎不全的發病率是約600人中可有一例。根據屍解材料是19,046例屍檢中,發現34例,約為1:560。
【臨床表現】
如為兩側腎臟發育不全,患者常於出生後很快死亡。單側發育不全如無合并症時,亦常不被發現。在合并症中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現高血壓。在進一步檢查中,發現一側腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴重,對降壓藥效果不佳,且發展迅速,在1~2年內出現視力障礙,甚至失明。
【併發症】
高血壓
【診斷】
腎盂造影檢查時,可見腎影明顯縮小,腎實質菲薄,腎盂發育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂可結合臨床。腎外型可呈分葉狀,或有其它畸形改變,失去正常輪廓。可結合臨床表現進行診斷。
【治療措施】
在對側腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數在術後即恢復正常,一般都在短期內恢復正常,視力亦在術後短期內恢復。根據臨床觀察,年齡越小,術後恢復越快,預後越好。
未發育的腎臟往往並發輸尿管芽分支不全.腎臟小,但有組織學上正常的腎單位.節段性腎發育不良可出現高血壓,患腎切除是必要的.
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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