唇舌水腫及面癱綜合征又稱Melkersson-Rosenthel綜合征，發病較迅速，面舌腫脹並伴腫脹側面肌癱瘓，常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體，為本綜合征的特徵性表現。

本綜合征由Melkersson(1928)首先描述，之後Rosenthel(1930)發現除面、唇部腫脹伴面肌麻痹外，尚有舌面縱向裂溝，似陰囊皮膚皺紋。

唇舌水腫及面癱綜合征的病因

(一)發病原因

病因尚不明，推測可能與遺傳因素有關;也有報道疑及本病是某些病原體感染所致，認為與免疫因素有關;普遍認為周圍性面神經麻痹系因水腫波及到面神經管所致。

(二)發病機制

該病的發病機制不明，據文獻報道可能的因素有：

1.有些病人為家族性發病，推測與遺傳因素有關，有報道系常染色體顯性遺傳伴不同的表達方式。

2.據Kesler等報道，腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症，屬肉芽腫性質，疑及本病是某些病原體感染所致。

3.由於病情呈發作性，有學者認為與免疫因素有關。

4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫。

5.面神經常受累，普遍認為系面舌水腫波及到面神經管，使面神經受壓，從而出現周圍性面神經麻痹。

唇舌水腫及面癱綜合征的癥狀

1.多在青少年發病，無性別差異。發病較迅速，常以口唇腫脹開始，有時可擴散到面頰、頭皮，無自覺疼痛，出現腫脹側面肌癱瘓，有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現一般持續數天，面舌腫脹可自然消退，周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉，但舌面縱向裂溝仍將存在。癥狀可在數周、數月後再次出現，但複發時病變側不定。

2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外，常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合征的特徵性表現。

診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹、舌體縱向裂溝等表現，病程中可有複發。

唇舌水腫及面癱綜合征的診斷

唇舌水腫及面癱綜合征的檢查化驗

1.血及腦脊液常規檢查無特異性，起病時血象可稍偏高。

2.血糖、生化及免疫項目檢查，如異常則有鑒別診斷意義。

3.基因檢測可能有診斷價值。

以下檢查項目如異常，則有鑒別診斷意義。

1.腦電圖、眼底檢查。

2.顱底攝片。

3.CT及MRI等檢查。

唇舌水腫及面癱綜合征的鑒別診斷

本病須與外傷、炎症及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑒別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑒別。

唇舌水腫及面癱綜合征的併發症

可伴有味覺減退及聽覺過敏。

唇舌水腫及面癱綜合征的預防和治療方法

早期綜合治療，減輕併發症。有家族因素者進行遺傳諮詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測。

唇舌水腫及面癱綜合征的西醫治療

(一)治療

本病目前尚無有效的根治方法，對症治療以改善局部循環，消除炎症、水腫為主。癥狀可自行消退。也可使用中醫藥治療及理療。

近年來國外報道，發病之初應用大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1.0g/d，靜脈滴注，連續5～7天，面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉，可維持較長時間不複發，療效較好。

(二)預後

本病預後良好，並不影響壽命及日常生活。但可有複發。

參看

• 神經內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 慢性腎上腺皮質功能減退症　下一个: 播散型淋病>>

相關問題